Darier-Roussy hastalığı; Subkutan Sarkoidoz yada Darier-Roussy Sarkoid

Sarkoidoz farklı organlarda nonkazeifiye granülom oluşumu ile tanımlanmış multisistemik bir hastalıktır. Sistemik sarkoidozlu hastaların %9-37’sinde granülomatöz deri tutulumu gözlenir. Subkutan sarkoidoz genellikle sistemik hastalığın başlangıcında ortaya çıkar ve sistemik hastalığın tanısının konulmasında faydalı olabilir. Genellikle şiddetli olmayan sistemik tutulumun habercisidir

Subkutan sarkoidoz ilk olarak 1904’te Darier Roussy tarafından tanımlanmıştır. Ekstremitelerde ve gövdede subkutan yerleşimli nodüllerle karakterizedir. Sistemik sarkoidozu olan vakaların %1.4 ile %6’sında gözlenebilen nadir bir durumdur. Genellikle sistemik hastalığın başlangıcında ortaya çıkmaktadır. Nadiren sistemik hastalıktan bağımsız görülebilir

Sarkoidoz, farklı organlarda non-kazeifiye granülom oluşumu ile tanımlanmış, sebebi bilinmeyen multisistemik bir hastalıktır.

Sarkoidoz tanısı konulduğunda vakaların yaklaşık %25’inde deri tutulumu bulunmaktadır. Sarkoidal granülomların varlığı veya yokluğu temel alınarak deri lezyonları spesifik ve non-spesifik olmak üzere sınıflandırılmaktadır. Sarkoidozun spesifik deri lezyonları; lupus pernio, infiltre plaklar, makülopapüler erüpsiyonlar, eski skarların infiltrasyonu ve subkutan sarkoidoz şeklindedir.

Spesifik deri lezyonları içinde en az sıklıkta görülen subkutan sarkoidozdur.

Literatürde şimdiye kadar sadece 55 vaka bildirilmiştir. 4 Genellikle sistemik sarkoidozun başlangıcında ortaya çıkar ve şiddetli olmayan sistemik tutulumun habercisidir. İnsidansı 4. dekatta pik yapar, beyaz ırkta ve kadınlarda görülme sıklığı daha fazladır. Lezyonlar özellikle ekstremitelerde, asemptomatik ve çok sayıdadır. Hastalığa vitiligo, otoimmün tiroidit, pernisiyöz anemi gibi başka bir otoimmün hastalık eşlik edebilir. Histopatolojik olarak özellikle yağ dokusu içinde minimal lenfohistiyositik infiltrasyonla beraber noninfeksiyöz sarkoidal veya epiteloid granülomlar görülür.

Literatürdeki vakalar incelendiğinde subkutan sarkoidozun büyük oranda sistemik sarkoidoza eşlik ettiği ya da sistemik sarkoidozun habercisi olduğu görülmüştür. Sistemik sarkoidoza eşlik etmeyen subkutan sarkoidoz sayısı oldukça azdır.