Ekstrapulmoner küçük hücreli karsinom; Çok nadiren, küçük hücreli karsinomun birincil bölgesi akciğerlerin ve plevra boşluğunun dışındadır; bu durumlarda, ekstrapulmoner küçük hücreli karsinom (EPSCC) olarak adlandırılır. Solunum yolu dışında, küçük hücreli karsinom serviks, prostat, karaciğer, pankreas, gastrointestinal sistem veya mesanede görülebilir. ABD’de yılda 1.000 yeni vakaya neden olduğu tahmin edilmektedir Histolojik olarak küçük hücreli akciğer kanserine benzer şekilde, küçük hücreli akciğer kanseri için tedaviler genellikle EPSCC’yi tedavi etmek için kullanılır. Birinci basamak tedavi genellikle sisplatin ve etoposid ile yapılır. Japonya’da, birinci basamak tedavi irinotekan ve sisplatine kaymaktadır. Birincil bölge ciltte olduğunda, buna Merkel hücreli karsinom denir