Wiskott–Aldrich sendromunda trombositopeni görülebilir ve bu trombositler mikrotrombositopeni ile karakterizedir. X’e bağlı resesif geçiş gösterir Tüm hematopoetik kökenli hücrelerde bulunan Wiskott–Aldrich sendrom proteini (WASP) kodlayan gende mutasyon mevcuttur. WASPà hücre iskeletinin yapılanmasında ve sinyal iletiminde önemli role sahiptir. ****Konjenital trombositopeni, mikrotrombositlere bağlı kanama patopnömoniktir. Genellikle altıncı aydan sonra ortaya çıkan yineleyen pyojenik infeksiyonlar mevcuttur.  Bir yaş civarında ekzema görülür. Serum IgM düşük, Ig A ve Ig E düzeyleri artmış saptanabilir. Tedavisi KİT

yazar

Wiskott–Aldrich sendromu için aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

A) X’ bağlı resesif kalıtılır
B) Trombositopeni görülebilr ve bu trombositler makrotrombosit ile karakterizedir
C) Genellikle altıncı aydan sonra ortaya çıkan yineleyen pyojenik infeksiyonlar mevcuttur
D) Çocuklarda egzema benzeri cilt lezonları görülebilir
E) Azalmış Ig M, artmış Ig A ve Ig E düzeyleri görülebilir

Cevap B