Psödotümör serebri: Yer kaplayıcı lezyon olmadan kafa içi basınç artışı görülmesidir.
Artmış BOS basıncı dışında (infantlarda >20 cmH2O, çocuklarda >25 cmH2O) diğer bulgular normaldir.
BOS bulguları (protein, şeker, hücre gibi) ve MR normaldir (MR’da BOS artışına bağlı ventriküller hafif siliklik dışında normaldir).
Nedenleri:
1-Metabolik hastalıklar; Galaktozemi, ağır malnütre çocuklarda Refeeding sendromu sonrası, A hipo/hipervitaminozu.
2-Endokrin: Hipoparatiroidi, psödohipoparatiroidi, hipofosfatasya, uzun süreli steroid kullanımı veya steroidlerin aniden kesilmesi, büyüme hormonu tedavisi, Adisson hastalığı, obesite, menarş, OKS kullanımı, gebelik.
3-Enfeksiyonlar; Rozeola infantum, kronik otit ve mastoidit, Gullian-Barre sendromu.
4-İlaçlar; Nalidiksik asit, tetrasiklin, doksisiklin, minosiklin, nitrofurantoin, izotretinoin. Özellikle akne tedavisinde tetrasiklin ve izotretionin kullanımında görülür)
5-Hematolojik; Polistemi, hemolitik anemi, demir eksikliği, Wiskott-Aldrich sendromu
6-İntrakranial venöz drenajın bozulması; Lateral sinus ve posterior sagital sinus trambozu
7-Kafa travması
8-Superior vena kava tıkanıklığı ve serebral venöz drenajın bozulamsı.
Atta yatan bir neden bulunamaz ise idiyopatik kafa içi basınç artışı denir.
Tanı: Kranial görüntüleme sonrası yapılan LP hem tanısal hemde tedavi edici özelliktedir.
IIH için orijinal kriterler 1937’de Dandy tarafından tanımlanmıştır.
Dandy kriterleri
1 Artmış ICP’nin belirtileri ve semptomları – BOS basıncı >25 cm H2O
2 Abdusens sinir felci haricinde lokalize edici belirti yok
3 Normal BOS bileşimi
Görüntülemede normalden küçük (yarık) ventriküllere kadar değişen, intrakraniyal kitle olmayan 4 ventrikül
Bunlar Smith tarafından 1985’te “değiştirilmiş Dandy kriterleri” haline gelmek üzere değiştirildi. Smith daha gelişmiş görüntüleme kullanımını içeriyordu: Dandy ventrikülografi gerektiriyordu , ancak Smith bunu bilgisayarlı tomografi ile değiştirdi
2001 tarihli bir makalede, Digre ve Corbett Dandy kriterlerini daha da değiştirdiler. Kişinin uyanık ve tetikte olması gerekliliğini eklediler, çünkü koma yeterli nörolojik değerlendirmeyi engeller ve altta yatan neden olarak venöz sinüs trombozunun dışlanmasını istediler. Dahası, yükselmiş ICP için başka bir nedenin bulunmaması gerekliliğini eklediler.
Değiştirilmiş Dandy kriterleri
1. Kafa içi basıncının artmasının belirtileri (baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, geçici görme bozuklukları veya papil ödemi)
2 Abdusens (altıncı) sinir felci haricinde lokalize edici belirti yok
3 Hasta uyanık ve tetiktedir
4 Tromboz kanıtı olmayan normal BT/MRI bulguları
5 LP açılış basıncı >25 cmH 2 O ve BOS’un normal biyokimyasal ve sitolojik bileşimi
6 Artan kafa içi basıncının başka bir açıklaması yok
Friedman ve Jacobson, 2002 tarihli bir incelemede Smith’inkinden türetilen alternatif bir kriter seti önermektedir. Bunlar, IIH tanısıyla açıklanamayan semptomların yokluğunu gerektirir, ancak IIH’ye atfedilebilecek herhangi bir semptomun (baş ağrısı gibi) gerçek varlığını gerektirmez. Bu kriterler ayrıca, lomber ponksiyonun, dik oturma pozisyonunda yapılan bir lomber ponksiyon yapay olarak yüksek basınç ölçümlerine yol açabileceğinden, kişi yan yatarken yapılmasını gerektirir. Friedman ve Jacobson ayrıca her kişi için MR venografi konusunda ısrarcı değildir; bunun yerine, bu yalnızca atipik vakalarda gereklidir
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon ( IIH ), daha önce psödotümör serebri ve iyi huylu intrakraniyal hipertansiyon olarak bilinen, tespit edilebilir bir neden olmaksızın artmış intrakraniyal basınç (beyin etrafındaki basınç) ile karakterize bir durumdur . Başlıca semptomlar baş ağrısı , görme sorunları, kulaklarda çınlama ve omuz ağrısıdır. Komplikasyonlar arasında görme kaybı olabilir
Bu durum idiyopatiktir, yani bilinen bir nedeni yoktur. Risk faktörleri arasında aşırı kilolu olmak veya yakın zamanda kilo almış olmak bulunur. Tetrasiklin de bu durumu tetikleyebilir. Tanı, beyin taramasında belirli bir neden bulunamadan lomber ponksiyon sırasında bulunan semptomlara ve yüksek açılış basıncına dayanır .
Tedavi sağlıklı bir diyet, tuz kısıtlaması ve egzersizi içerir. Yukarıdaki önlemlerle birlikte asetazolamid ilacı da kullanılabilir. Küçük bir yüzdedeki kişide basıncı hafifletmek için ameliyat gerekebilir.
Her yıl yaklaşık 100.000 kişiden 2’si yeni etkileniyor. Bu durum en sık 20-50 yaş aralığındaki kadınları etkiliyor. Kadınlar erkeklerden yaklaşık 20 kat daha fazla etkileniyor. Bu durum ilk olarak 1897’de tanımlandı.
IIH’nin nedeni bilinmemektedir. Monro-Kellie kuralı , kafa içi basıncının kemikli kafa kasası içindeki beyin dokusu, beyin omurilik sıvısı (BOS) ve kan miktarı tarafından belirlendiğini belirtir . Bu nedenle IIH’de basıncın neden yükselebileceğine dair üç teori vardır: aşırı BOS üretimi, artan kan veya beyin dokusu hacmi veya beyinden kanı boşaltan damarların tıkanması
Hastalığın erken tanımlarında, beyin omurilik sıvısının artan üretimine ilişkin ilk teori önerilmiştir. Ancak, IIH’de bu sürecin bir rolünü destekleyen deneysel veri bulunmamaktadır.
İkinci teori, beyne giden kan akışının artmasının veya beyin dokusundaki artışın basınç artışına neden olabileceğini ileri sürer. Artan kan akışının bir rol oynadığı önerisini destekleyecek çok az kanıt birikmiştir, ancak yakın zamanda Bateman ve ark. faz kontrastlı MRA çalışmalarında beyin kan akışını (CBF) canlıda ölçmüş ve CBF’nin IIH’li birçok kişide anormal derecede yüksek olduğunu ileri sürmüştür. Hem biyopsi örnekleri hem de çeşitli beyin taramaları beyin dokusunda su içeriğinin arttığını göstermiştir. Bunun neden böyle olabileceği belirsizliğini korumaktadır.
Üçüncü teori, beyinden gelen kısıtlı venöz drenajın bozularak tıkanıklığa yol açabileceğini ileri sürmektedir. IIH’li birçok kişide transvers sinüslerde daralma vardır . Bu daralmanın hastalığın patogenezi mi yoksa ikincil bir fenomen mi olduğu net değildir. Pozitif bir biyofeedback döngüsünün var olabileceği, burada yükselmiş ICP’nin ( kafatası içi basınç ) transvers sinüslerde venöz daralmaya neden olduğu , bunun da venöz hipertansiyona (yükselmiş venöz basınç), araknoid granülasyon yoluyla azalmış BOS rezorpsiyonuna ve ICP’de daha fazla artışa yol açtığı öne sürülmüştür.
Tedavi: Sıklıkla kendini sınırlayan bir durumdur. Tedavide
LP ile BOS boşaltılması, asetazolamid ve steroid kullanılabilir.
Hiperparatiroidede de olabilir.
Otuz iki yaşında kadın hasta, son bir haftadır süren şiddetli ve sürekli başağrısından yakınmaktadır. Son 6 aydır tüp bebek uygulaması için östrojen kullanan ve 20 paket-yıl sigara öyküsü olan hastanın muayenesinde TA:120/80 mmHg, BMI:33 kg/m2, bilateral papil ödemi ve uykuya meyil saptanmıştır. Valsalva manevrası ile başağrısı artan hastanın tam kan sayımı, PT ve INR değerleri normal bulunmuştur.
Kontrastsız beyin MRG’si de normal olan bu hastaya tanı için bu aşamada hangi diyagnostik test yapılmalıdır?
A) MR perfüzyon
B) Lomber ponksiyon
C) MR venografi
D) MR anjiografi
E) Transkraniyal Doppler Ultrasonografi
Cevap – B
Psödotümör Serebri (İdiyopatik İntrakranyal Hipertansiyon)
İntrakranial yer kaplayan lezyon olmadan kafa içi basıncının yükselmesidir.
Kliniğinde yeni başlamış baş ağrısı, görme bozukluğu, diplopi, pulsatil tinnitus, bulantı-kusma, baş dönmesi, göz hareketleri ile ortaya çıkan retrobulber ağrı vardır.
En sık idiopatik olarak gelişir.
PTS’nin patogenezinde BOS emilim defekti mevcuttur. ***
Çoğu hasta obezdir.
Hemen daima diffuz baş ağrısı başlangıç semptomudur.
Görme semptomları ilk olarak göz kararmaları ile başlar sonra ilerleyerek santral görme kaybına kadar gidebilir.
Özellikle LP yapılmadan BT/MRI ile kafa içi yer kaplayan lezyon mutlaka ekarte edilmelidir.
MR görüntülemede perinöral subaraknoid mesafede genişlemesi boş sella ve nadiren Chiari tip 1 malformasyonu görülebilir.
Kesin tanı LP de BOS basıncının 200 mmHg üstünde olması ile konulur. ********************