Lenfomatoid granülomatozis (LyG), lenfositlerin damar duvarlarına invazyonu ve kan damarlarına hasar vermesiyle karakterize nadir görülen bir lenf dışı lenfoproliferatif hastalıktır . LyG vakalarının %90’ında akciğerler etkilenir, bunu deri, merkezi sinir sistemi (CNS), böbrekler ve karaciğer takip eder.
Lenfomatoid granülomatozis (LYG), nadir görülen bir Epstein-Barr virüsü (EBV) kaynaklı B hücreli lenfoproliferatif hastalıktır (LPD). Bu hastalığın , bilinen birincil immün yetmezlik olmamasına rağmen çoğu hastada immün disfonksiyon kanıtı görülmesiyle, EBV’nin kusurlu immün gözetiminden kaynaklandığı varsayılmaktadır
Lenfomatoid granülomatozis (LYG), polimorfik lenfosit infiltrasyonu ile anjiyosentrik, anjiyoinvaziv ve ekstranodal lezyonlarla histopatolojik olarak tanımlanan nadir bir Epstein-Barr virüsü ilişkili sistemik anjiyodestrüktif lenfoproliferatif hastalıktır.
2016 WHO olgun lenfoid, histiyositik ve dendritik neoplazmalar sınıflandırmasında olgun B hücreli neoplazm olarak kategorize edilmiştir.
Lenfomatoid granülomatozis tipik olarak yaşamın dördüncü ve beşinci onyıllarında ortaya çıkar ve sistemik bir hastalık olarak kabul edilir; akciğer tutulumu en sık görülenidir, ancak cilt, merkezi sinir sistemi (MSS), böbrek ve karaciğer de tutulabilir.
İzole MSS lenfomatoid granülomatozu (MSS-LYG) olan az sayıda hasta bildirilmiştir. Nodüler ve/veya kemik iliği tutulumu meydana gelebilmesine rağmen bu son derece nadirdir ve alternatif bir tanı için değerlendirmeyi teşvik etmelidir.
Kullanılan tedavi değişir ancak genellikle histolojik derecelendirmeye, semptomların şiddetine, ekstrapulmoner tutulumun yaygınlığına ve altta yatan immünosüpresyona bağlıdır.