Fosforibosil pirofosfat (PRPP)

Fosforibosil pirofosfat (PRPP) bir pentoz fosfattır. İnosin-5-monofosfat yoluyla pürin nükleotidlerinin oluşumunda ve ayrıca pirimidin nükleotid oluşumunda biyokimyasal bir ara maddedir. Bu nedenle DNA ve RNA için bir yapı taşıdır. Tiamin ve kobalamin vitaminleri ve amino asit triptofan da PRPP’den elde edilen fragmanlar içerir. Riboz-fosfat difosfokinaz enzimi tarafından riboz 5-fosfattan (R5P) oluşur:
Artmış PRPP seviyeleri, hiperürisemi ve hiperürikosüriye yol açan ürik asidin aşırı üretimi ve birikmesi ile karakterize edilir. Gut nedenlerinden biridir.

Lesch-Nyhan Sendromunda artan PRPP seviyeleri mevcuttur. PRPP, pürin kurtarma sırasında HGPRT tarafından kullanılan bir substrat olduğundan, hipoksantin guanin fosforibosil transferaz (HGPRT) seviyelerinin azalması bu birikime neden olur.