Eskiden senil KA olarak adlandırılan bu hastalığın aslında, transtiretin depolanmasına bağlı olduğu kardiyak biyopsilerle anlaşılmıştır. Bu hastalık 70 yaşın altında pek görülmez. Seksen yaş üzeri postmortem miyokart değerlendirmelerinde ise sıktır. Çoğunlukla erkeklerde görülür. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati veya hipertansif hipertrofi ile çok karışır. Bu hastalarda nöropatiye bağlı karpal tünel sendromu görülebilir. Yakın zamanda yapılan çalışmalar, yaşlı ve KY ile gelen hastaların %10’unda bu hastalığın etken olduğunu göstermiştir