Şeffaf hücreli RCC yada Berrak Hücreli Karsinom CCRCC
Renal hücreli karsinomların %70’i berrak hücrelidir. Böbrek kanserinin en sık rastlanan alt türünde hücreler çok soluk ya da berrak olarak görülebilir. Bu kanser türünün yaklaşık yarısı tanı anında evre I ve II’dir ve gelişen tümörlerin ortalama %45’inde böbrek toplardamar istilası gözlenmektedir. En sık metastaz gösterdiği yerler; akciğerler, karaciğer, yumuşak doku ve akciğer zarıdır.
CCPRCC klasik olarak apikal çekirdeklere sahiptir, yani çekirdek lümen yönüne bitişiktir. Çoğu glandüler yapıda çekirdekler genellikle bazalde, yani bazal membrana bitişik sitoplazmada bulunur .
Tipik olarak CK7 ile boyanırlar ve TFE3 ve AMACR ile boyanmazlar .
CCRCCC’lerin %70-90’ında kromozom 3p segmentlerindeki değişiklikler meydana gelir.
Von Hippel-Lindau (VHL) geninin mutasyon ve promoter hipermetilasyonu ile inaktivasyonu ilişkilidir.
Kromozom 5q kazancı ve 8p, 9p ve 14q kromozomlarının kaybı patopnömoniktir.
2009–2010’da CCRCC’de sıklıkla mutasyona uğrayan beş yeni gen keşfedildi; KDM6A/UTX, SETD2, KDM5C/JARID1C ve MLL2
CCRCC proksimal kıvrımlı tübülden gelişir. En sık altmışlı ve yetmişli yaşlarındaki erkek hastaları etkiler
CCRCC’nin çoğunluğu sporadik olarak ortaya çıkar. Kalıtsal kanser sendromunun bir parçası olarak ortaya çıkan vakaların yalnızca %2 ila 4’ü
Tümörün size ve hacmi önemlidir
Unifokal olup / olmadığı ?
Sarkomatoid patern taşıyıp / taşımadığı ?
Rabdoid patern taşıyıp / taşımadığı ?
Nekroz olup / olmadığı?
DSÖ/ISUP derecesi değerlendirilmelidir
Tümör böbrekte sınırlımı?
Sınır temiz güvenli hat kaç mm
Kapsül temizmi
Yağ hattı temizmi
Yumuşak doku sınırı temiz mi
Lenf ve damar invazyonu Var mı/yok mu?
pTNM sınıflaması AJCC 8 th edition pT1a
Renal Hücreli Karsinom NOS- Renal cell carcinoma not otherwise specified “Başka türlü adlandırılamayan renal hücreli karsinom”
