Xeroderma pigmentosum, otozomal resesif kalıtılan DNA tamir defektidir. UV ışını, DNA da timinler arasında çapraz bağlar yaparak timin–timin dimerleri oluşturur. DNA tamirinde önce endonüklezlar, nukleotid eksizyonu yaparlar. Ardından DNA polimeraz bu bölgeyi yeniden sentezler. En sonunda ise ligaz birleştirme işlemini yapar. Xeroderma pigmentosum hastalarında endonükleaz aktivitesi defektlidir. En sık görülen deri kanseri SCC dir. Genç yaşta multiple SCC durumunda, XP düşünülmelidir.