Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ile Dünya Sağlık Fonu kardiyomiyopatileri etyolojisi bilinmeyen kalp kası hastalığı şeklinde tanımlar, hemodinamik ve patofizyolojik kriterlere göre de sınıflar. Bu tanımlamanın primer kardiyomiyopatileri miyokardı etkileyen diğer patolojik süreçlerden -iskemik, hipertansif, kapak ve doğumsal kalp hastalıkları gibi- ayırmakla beraber, son değişikliklere rağmen WHO sınıflaması halen tartışmalıdır. İlk önce Goodwin tarafından önerilen klinikopatolojik sınıflama şeması WHO sınıflamasına benzer ve dilate veya konjestif, hipertrofik ve restriktif formları içerir.
Restriktif kardiyomiyopati restriktif dolum paterni, sol ventrikül veya sağ ventrikül hacimlerinin normal ya da azalmış olması ile sistolik fonksiyonların hemen hemen normal olması ile karekterize idiyopatik veya sistemik bir miyokard bozukluğunu ifade eder. Dolayısıyla, klinik ve hemodinamik tablo konstriktif perikarditi taklit eder ve X ile Y inişlerinin belirgin olduğu yüksek venöz basınç, küçük veya normal sol ventrikül ile pulmoner konjesyon ile karekterizedir. Restriktif kardiyomiyopati infiltratif veya noninfiltratif olabilir, obliterasyonla birlikte olabilir ya da olmayabilir; infiltrasyon interstisyel (amiloid, sarkoid) veya hücresel (hemokromatoz v.b.) olabilir.
