Riedel Tiroiditi

Riedel tiroiditi, tiroid bezini ve bazen tiroit dışındaki yapıları da etkileyen, nadir, kronik ve oldukça sert bir fibröz (lifli) doku oluşumuyla karakterize edilen otoimmün bir hastalıktır.

Genellikle bir otoimmün fibroskleroz sendromunun parçası olarak kabul edilir.

Etiyoloji ve Patogenez

• Nedeni: Kesin nedeni bilinmemektedir, ancak otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir.
• Patoloji: Tiroid bezi, komşu dokulara ve hatta trakeaya (nefes borusu) yayılan aşırı derecede yoğun ve invaziv fibröz doku ile değiştirilir. Bu fibrozis, tiroit kapsülünü aşar ve boynun derinliklerine doğru ilerleyebilir.
• İlişkili Sendrom: Riedel tiroiditi, sıklıkla Multifokal Fibroskleroz Sendromunun bir parçasıdır. Bu sendromda fibrozis, vücudun farklı bölgelerinde de görülebilir:
  • Retroperitoneal fibrozis (Ormond hastalığı)
  • Mediastinal fibrozis
  • İdiopatik pseudotümör (orbital inflamasyon)
  • Sklerozan kolanjit

Klinik Bulgular

Riedel tiroiditinin en belirgin klinik bulguları şunlardır:

1. Sert Kitle: Tiroid bezinde, tahta sertliğinde (taş gibi sert), fikse (hareketsiz) ve genellikle ağrısız bir kitle olarak kendini gösterir. Bu sertlik, klinisyeni tiroit kanseri (anaplastik karsinom) düşünmeye sevk eden en önemli bulgudur.
2. Bası Semptomları: Fibrozisin büyümesi ve komşu yapıları sıkıştırması nedeniyle oluşur:
   • Disfaji (yutma güçlüğü)
   • Ses kısıklığı (laringeal sinir basısı nedeniyle)
   • Dispne (nefes darlığı) (trakea basısı nedeniyle)
3. Tiroit Fonksiyonu: Hastaların çoğu ötroid (normal tiroit fonksiyonu) olsa da, fibrozisin zamanla glandın fonksiyonel dokusunu tahrip etmesi sonucu hipotiroidizm (tiroit yetmezliği) gelişebilir.

Tanı

• Biyopsi: İğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) fibrozisin yoğunluğu nedeniyle yetersiz kalabilir. Kesin tanı genellikle açık cerrahi biyopsi ile konulur. Histopatolojide yoğun, hiposelüler fibrozis ve kronik inflamatuar hücre infiltrasyonu görülür.

Tedavi

Tedavisi zordur ve genellikle cerrahi ve medikal yaklaşımları içerir:

• Cerrahi: Bası semptomlarını hafifletmek için (özellikle nefes darlığı varsa) istmus rezeksiyonu (tiroidin ön kısmının kısmen çıkarılması) yapılabilir, ancak fibrozisin invaziv doğası nedeniyle tam rezeksiyon zordur ve komplikasyon riski yüksektir.
• Medikal Tedavi: Fibrozisi yavaşlatmak veya durdurmak amacıyla steroidler (kortikosteroidler) en sık kullanılan tedavidir. Bazen Tamoksifen veya immünsüpresif ajanlar da kullanılabilir.

Riedel tiroiditi, anaplastik karsinom ve Hashimoto tiroiditi ile ayırıcı tanısının yapılması gereken, oldukça zorlu bir klinik tablodur.

Riedel troiditinde tiroidin masif infiltrasyonu ve çevre dokularda fibrozis oluşturmasıyla karakterize, etiyolojisi
bilinmeyen nadir bir klinik durumdur.

Mediastinal ve retroperitenial fibrozis eşlik edebilir.

Düzensiz, taş gibi sert, yavaş büyüyen guatr ilk bulgusudur.

Genellikle trakeal ve ösofajial bası parsiyel tiroidektomiyi gerektirir.

Diğer komplikasyonları rekürren larengial sinir felci, hipoparatiroidizm ve hipotiroidizmdir.

——————–

Riedel tiroiditi (Riedel’s Struma) konusunu TUS formatında, patoloji–klinik–laboratuvar–ayırıcı tanı–tedavi bölümleriyle tam kapsamlı ve çok net şekilde özetliyorum.
Riedel tiroiditi nadir ama sınavda çok sevilen bir konudur çünkü tiroid sertliği, fibrozis ve trakeal bası ile kafa karıştırıcı bir tablo oluşturur.

RIEDEL TİROİDİTİ — TUS SÜPER ÖZET

Tiroid bezinin yerini tutan aşırı yoğun fibrozis + bu fibrozisin komşu boyun dokularına invaze olması ile karakterize nadir, kronik fibrozlayıcı tiroidit.

“Tahta gibi sert, hareket etmeyen tiroid”
İnvaziv fibrozis (tiroid kapsülünü aşar — bu en kritik özellik)

Riedel tiroiditi otoimmün fibroskleroz grubunda yer alır ve güncel literatürde IgG4 ilişkili hastalık olarak kabul edilir.

EPİDEMİYOLOJİ

• Çok nadir
• Orta yaş kadınlarda daha sık
• Diğer fibrosklerozlarla birliktelik gösterebilir (retroperitoneal fibrozis, mediastinal fibrozis)

ETİYOLOJİ

Muhtemelen IgG4 ilişkili sistemik fibroinflamatuvar hastalık

• IgG4(+): plazma hücre infiltrasyonu
• Sistemik fibrozis: retroperitoneal fibrozis (Ormond), mediastinal fibrozis, sialadenitis

KLİNİK BULGULAR

En önemli bulgu:

Aşırı sert, taş gibi tiroid + hareket etmeyen kitle

Kompresyon bulguları

Fibrozis çevre dokulara yayıldığı için:

• Stridor (trakea basısı)
• Dispne
• Dysfaji
• Ses kısıklığı (n. laryngeus recurrens tutulumu)
• Boyunda ağrı

Tiroid fonksiyonları

• Başlangıçta normal olabilir
• Zamanla hipotiroidi gelişir
• Hipertiroidi tipik değildir

FİZİK MUAYENE

• Simetrik veya asimetrik sert büyüme
• Tahta gibi, kauçuk gibi sert, taşlaşmış tiroid
• Yutkunmakla hareket etmeyen kitle (kapsül dışı yayılım)
• Hassasiyet olabilir

LABORATUVAR

• Tiroid fonksiyon testleri: genelde normal / hipotiroidi
• Anti-TPO / anti-Tg: bazen pozitif olabilir
• IgG4 düzeyi: yüksek olabilir
• ESR / CRP: hafif yüksek

GÖRÜNTÜLEME

USG / BT / MR:

• Yaygın hiperekojenite
• Trakea veya özefagusa doğru invazyon
• Fibrotik görünüm
• Düzensiz sınırlar

PATOLOJİ

Tiroid kanseri gibi invaziv görünür, fakat NON-neoplastiktir.

AYIRICI TANI

Kapsülü aşan yoğun fibrozis = Riedel için patognomonik.****

TEDAVİ

1) Steroidler (ilk basamak)

→ İnflamasyonu ve fibrozisi azaltır.

2) Tamoksifen

→ Fibrozisle savaşır (anti-fibrotik etki)

3) Levotiroksin

→ Hipotiroidi varsa

4) Cerrahi

→ Sadece hava yolu basısı varsa
→ Total tiroidektomi çok zor (fibrozis nedeniyle); genelde debulking / trakeal bası için girişim yapılır.

SPOT BİLGİ

1. Tiroidin tahta gibi, taş sertliğinde olması → Riedel
2. Fibrozis kapsülü aşar → en kritik bulgu
3. IgG4 ilişkili hastalık
4. Sistemik fibrozlar ile birliktelik
5. Yutkunmakla hareket etmeyen tiroid kitle
6. Trakea basısı → stridor
7. Hipotiroidi gelişebilir
8. Ayırıcı tanıda anaplastik kanser mutlaka düşünülür
9. Tedavide steroid + tamoksifen
10. Kanser taklidi yapan ama NON-neoplastik, fibrozlayıcı tiroidit