Marchiafava-Bignami hastalığı (MBD) , korpus kallosum demiyelinizasyonu ve nekrozu ve ardından atrofi ile karakterize, alkol kullanım bozukluğunun ilerleyici bir nörolojik hastalığıdır . Hastalık ilk kez 1903 yılında İtalyan patologlar Amico Bignami ve Ettore Marchiafava tarafından bir İtalyan Chianti içicisinde tanımlandı .
Semptomlar arasında bilinç kaybı, saldırganlık, nöbetler , depresyon , hemiparezi , ataksi , apraksi , koma vb. yer alabilir ancak bunlarla sınırlı değildir. Ayrıca korpus kallosumda da lezyonlar olacaktır.
Klasik olarak kronik alkolizmle , özellikle de kırmızı şarap tüketimiyle ve bazen de buna bağlı beslenme yetersizlikleriyle ilişkilendirilir . Alkol kullanım bozukluğu da MBD’ye neden olduğu görülen tiamin eksikliğine neden olabilir .
MBD’li bireylerin genellikle aşırı alkol tüketimi geçmişi vardır ancak bu her zaman böyle değildir. Hastalığın mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır ancak B vitamini eksikliği, yetersiz beslenme veya alkol kullanım bozukluğundan kaynaklandığına inanılmaktadır . Beyindeki hasar komşu beyaz cevhere kadar uzanabilir ve bazen subkortikal bölgelere kadar uzanabilir.
Marchiafava-Bignami hastalığına rutin olarak manyetik rezonans görüntüleme kullanılarak teşhis edilir çünkü klinik semptomların çoğu spesifik değildir. Bu tür görüntüleme cihazları kullanılmadan önce otopsi yapılıncaya kadar teşhis edilemiyordu. Hastanın genellikle alkol kullanım bozukluğu veya yetersiz beslenme öyküsü vardır ve bazen nörolojik semptomlar da mevcut olabilir ve tanıya yardımcı olabilir. MBD’yi korpus kallozumdaki lezyonların simetrisi ve bu lezyonların üst ve alt kenarları etkilememesi nedeniyle diğer sinir hastalıklarından ayırdedebiliriz.
MBD’nin iki klinik alt tipi vardır.
1-Tip A’da stupor ve koma hakimdir. Radyolojik görüntüleme korpus kallozumun tamamının tutulduğunu gösterir. Bu tip aynı zamanda üst motor nöronların semptomlarıyla da ilişkilidir .
2-Tip B, normal veya sadece hafif derecede bozulmuş zihinsel durumla karakterizedir ve radyolojik görüntüleme, korpus kallosumda yalnızca kısmi lezyonları gösterir. [
Tedavi kişiye göre değişir. Bazı tedaviler bazı hastalarda son derece işe yararken bazılarında hiç işe yaramıyor. Bazı tedaviler tiamin ve B vitamini kompleksi ile tedaviyi içerir. Alkol tüketimi durdurulmalıdır. Bazı hastalar hayatta kalıyor ancak beyin hasarı ve demans kalıyor. Diğerleri sonunda ölüme yol açan komada kalır. Beslenme danışmanlığı da önerilir. Tedavi genellikle Wernicke-Korsakoff sendromu veya alkol kullanım bozukluğu için uygulananlara benzer .
A Tipi %21 ölüm oranına ve %81 uzun süreli sakatlık oranına sahiptir. Tip B’nin ölüm oranı %0, uzun süreli sakatlık oranı ise %19’dur.