Kırk yaşında bir erkek hasta epigastrik ağrı, kilo kaybı ve ishal şikâyetleriyle başvuruyor. Laboratuar incelemelerinde hastada hipoproteinemi olduğu belirleniyor. Yapılan endoskopide proksimal mide gastrik kıvrımlarında kabalaşma ve endoskopi biyopsisi sonucunda yüzey mukus sekresyonu yapan hücrelerde diffüz hiperplazi saptanıyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağdakilerden hangisidir?
A) Gastrik antral vasküler ektazi
B) Menetrier hastalığı
C) Maltoma
D) Akut eroziv gastrit
E) Leyomiyom
Cevap B
Menetrier hastalığı midede hipertrofik bir gastrit alanı ile karakterizedir. Bu lezyon zaman zaman damla şeklinde kanar. Lezyonun büyüklüğüne göre melena olabileceği gibi sıklıkla gizili kan pozitifliği ve anemi şeklinde bulgu verir.
Aynı şekilde lezyondan lümene protein kaçağı da olur ve bu da hipoalbüminemi olarak karşımıza çıkar. Menetrier lezyonu bulunan mide mide kanseri açısından yüksek risk taşır.
Cetuksimab , Ménétrier hastalığının birinci basamak tedavisidir.
Cetuksimab, epidermal büyüme faktörü reseptörüne (EGFR) karşı monoklonal bir antikordur ve Ménétrier hastalığının tedavisinde etkili olduğu gösterilmiştir.
Durumun tedavisinde değişken etkililiğe sahip çeşitli ilaçlar kullanılmıştır. Bu tür ilaçlar şunları içerir: antikolinerjik ajanlar, prostaglandinler , proton pompası inhibitörleri , prednizon ve H2 reseptör antagonistleri . Antikolinerjikler protein kaybını azaltır. Kanda albümin düzeyi düşük olan (hipoalbuminemi) hastalarda protein kaybını telafi etmek için yüksek proteinli bir diyet önerilmelidir. Değerlendirme sırasında keşfedilen ülserler standart şekilde tedavi edilmelidir.
Cetuksimaba rağmen kalıcı ve önemli miktarda protein kaybının olduğu şiddetli hastalık , özellikle hastalık zayıflatıcı veya geri döndürülemez olduğunda veya mide kanseri gelişme riskinin yüksek olduğu durumlarda midenin tamamen çıkarılmasını gerektirebilir . Bazıları tarafından subtotal gastrektomi yapılmaktadır; normal ve hiperplastik doku arasında patent almanın zorluğu ve uzun süreli anastomoz nedeniyle daha yüksek morbidite ve mortalite ile ilişkili olabilir. Yetişkinlerde gastrektomi ve yüksek proteinli diyet dışında FDA onaylı bir tedavi yoktur . Cetuximab, hastalığın tedavisinde şefkatli kullanım için onaylanmıştır.
Pediatrik vakalar normalde semptomlar için tedavi edilir ve hastalık haftalar veya aylar içinde iyileşir.