Lökokori, şaşılık, diplopi ve intraokuler kalsifkasyonla prezente olan ve beraberinde osteosarkomun eşlik edebildiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Retinitis pigmentosa
B) Toksoplazmozis
C) Rabdomyosarkom
D) Malign melanom
E) Retinoblastom ********
Cevap E
Çocukluk çağının en sık görülen malign göz tümörüdür
İlk iki yaşta daha sık
Otozomal dominant geçer.
Tümör karakteristik olarak multisentriktir
Köken fotoreseptör hücrelerdir
Tümör arka kutupta tek veya daha fazla, yuvarlak, yüzeyden kabarık, açık pembe kitle görünümdedir.
Göz içi yayılım sık görülür (endofitik)
Radyolojik tetkiklerde %70 oranında kalsifikasyon görülebilir.
Sarılık, lökokori, nistagmus, hipopionlu iridosiklit ve buftalmi önemli özellikleridir.
En sık osteosarkom eşlik eder.
Patolojisinde Flexner Wintersteiner rozetleri görülür.
Retinitis pigmentoza; retinanın en sık görülen distrofisidir. Retina damarları çevresinde pigment birikimleri görülür.
Toksoplazmozis; intraktraniyal kalsifikasyon, mikroftalmi, kataraktla seyreden intrauterin enfeksiyonlardan biridir ve sistemik bulgular
Rabdomyosarkom; çocukda en sık primer malign orbita tümörüdür.
Malign melanom; erişkinlerin en sık primer malign orbita tümörüdür.