Aşağıdakilerden hangisi metafizden epifize doğru uzanım gösteren ve radyoterapi ile malignleşebilen kemik tümörüdür?
A) Osteoklastom
B) Enkondrom
C) Kondroblastom
D) Osteoid osteom
E) Soliter ekzostoz
Cevap A
Dev Hücreli Kemik Tümörü (osteoklastom):
Epifizde ve metafizde yerleşir. 20-40 yaş kadınlarda görülür. Soliter, kahverengi (damardan zengin) bir paterndedir. Osteoklast benzeri dev hücreler ile tanı konur. RT ile malignleşebilir. Malign değişim sonrası AC metastazı olur.
DEV HÜCRE KAYNAKLI SELİM – AGRESİF KEMİK TÜMÖRÜ
Dev hücreli kemik tümörü (osteoklastom)
Kemiğin selim – agresif bir tümörüdür. Köken aldığı hücre tipi herhangi bir grupta sınıflandırılamamaktadır. 20 – 40 yaşları arasında, uzun kemiklerin ekleme komşu bölgelerinde (epifiz bölgeleri) ortaya çıkar. Diz, diz çevresi, el bileği (radius alt uç), humerus üst uç, tibia alt uç ve sakrum tercih ettiği yerleşim bölgeleridir. Selim olmasına rağmen çok ender de olsa akciğere selim karakterli metastaz yapabilir. En tipik özelliği çok inatçı lokal nüks eğilimidir. Nadiren ve 10 – 15 yıl içinde habis dönüşüm ortaya çıkabilir.
Radyoterapi ile tedavi edilmiş vakalarda bu habis dönüşüm olasılığı daha yüksektir. Dev hücreli tümörlerin bir bölümü daha başlangıçta histolojik olarak habis karakterler taşır ve bunlar habis bir kemik tümörü gibi davranırlar (lokal nüks ve metastaz özellikleri ile).
Hastalar tümör bölgesinde devam eden, giderek artan inatçı bir ağrı ve şişlik ile başvururlar. çekilen grafide epifiz bölgesinde kemiği genişleten, yer yer sınırlarının kaybolmasına neden olan ve tümör – sağlam kemik geçiş sınırı belirlenemeyen bir lezyon görülür. MRG’de içi heterojen doku ile dolu damardan zengin bir doku ve dışarı taşmış ise beraberinde bir yumuşak doku kitlesi vardır. Bilgisayarlı tomografi, dev hücreli tümörün görüntülenmesinde çok daha tipik ve karar verdirici görüntüler sunar.
Burada çok incelmiş ve yer yer delinmiş olsa da varlığını hep sürdüren çok ince bir korteks mevcuttur ve bu da habis tümörler ile ayırıcı tanıda önemli rol oynar. Ayırıcı tanıda aynı yaş grubuna uyan malign fibröz histiositom, osteosarkom, anevrizmal kemik kisti dikkate alınmalıdır. Tanı için mutlaka biyopsi yapılmalıdır. Tedavi tümörün eklem içi tutulumuna bağlı olarak planlanır.
Kemiği patlatarak eklem içine taşmış tümörlerde eklemin feda edildiği rekonstrüksiyonlar (protez, artrodez gibi) kaçınılmazdır. Bunun dışındaki vakalarda sonuna kadar eklem korunmaya çalışılmalıdır. Seçkin tedavi, tümörün içine girerek çok iyi bir temizlik, çevre kemik dokunun yüksek devirli tur aleti ile temizlenmesi, kalabilecek hücrelerin ortadan kaldırılmasına yönelik mekanik, kimyasal ya da ısı uygulaması ve boşluğun mekanik ve anti-tümör etki sağlayacak kemik çimentosu ile doldurulmasıdır.
Eklem kıkırdağını korumak amacıyla araya kemik dokusunun koyulması bu amaca hizmet edebilse de lokal nüks riskini artırmaktadır. Hastalar cerrahi sonrasında 10 yıl süreyle yakın takip edilmelidir. Lokal nükslerin geç dönemlerde de ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır.
Kemiğin dev hücreli tümörü, sıklıkla üçüncü dekatta görülen ve fizisi kapalı uzun kemiklerin metafizer bölgesine yerleşen iyi huylu ancak agresif bir tümördür. Kortekste incelme ve ekspansiyon yapan eksentrik yerleşimli litik lezyona yumuşak doku komponenti de eşlik edebilir.
Geleneksel olarak intralezyonel küretaj ve “burr” uygulama sonrası lokal adjuvanlar ve çimentolama ile tedavi edilmesine karşın, %25’lere varan lokal nüks oranları görülür.
Son yıllarda tümörün patolojik özelliklerinin yanı sıra dev hücrelerin farklılaşması için başta nükleer faktör kappa B (NF-κB) ligand reseptör aktivatörü (RANKL) olmak üzere moleküler ve genetik özelliklerin tanınması, dev hücreli tümörün tedavisinde yeni hedefler ortaya çıkarmıştır.
RANKL için insan monoklonal antikoru olan Denosumab’ın kullanılması, dev hücreli tümörün cerrahi olmaksızın tedavisini ve cerrahi sonrası nüks ihtimalinin azaltılmasını sağlamıştır
