Klatskin tümörü (hiler kolanjiyokarsinom); Kolanjiyokarsinomun nedeni tanımlanmamıştır. Bununla birlikte, akut veya kronik safra yolu epitel hasarıyla sonuçlanan bir dizi patolojik durum, malign değişime zemin hazırlayabilir.
1-Safra ağacının idiyopatik inflamatuar bir durumu olan primer sklerozan kolanjit, hastaların %40’a varan oranda kolanjiyokarsinom gelişimi ile ilişkilendirilmiştir.
2- Koledok kistleri veya Caroli hastalığı gibi konjenital biliyer kistik hastalıklar da vakaların %25’ine varan oranda malign transformasyonla ilişkilendirilmiştir. Bu durumların anormal pankreatiko-biliyer kanal bileşkesi ile ilişkili olduğu ve belki de pankreas sekresyonlarının safra kanalına geri akışıyla ilişkili olduğu görülmektedir.
3-Güneydoğu Asya’da yaygın olarak Clonorchis sinensis ve Opisthorchis viverrini’ye bağlı olarak görülen kronik safra yolu parazit enfeksiyonunun da risk faktörü olduğu tespit edilmiştir.
4-Safra taşları ve kolesistektominin kolanjiokarsinom insidansında artışla ilişkili olduğu düşünülmese de hepatolitiazis ve koledokolitiazis malign değişime zemin hazırlayabilir.
5-Ayrıca endüstriyel olarak asbest ve nitrozaminlere maruz kalma ve radyolojik kontrast madde Thorotrast’ın (toryum dioksit) kullanımı kolanjiyokarsinom gelişimi için risk faktörleri olarak kabul edilmektedir.
——————————–
Klatskin tümörü terimi aşağıdaki lokalizasyonlardan hangisine yerleşen adenokarsinomlar için kullanılır?
A) Ampulla Vateride
B) Duktus sistikusta
C) İntrahepatik safra yollarında
D) Sağ ve sol hepatik kanalın birleşme yerinde *******
E) Papilla duedonide
Karaciğerden sıkan duktus hepatikus sinister ve sisnister birleşerek duktus hepatikus kommunisi oluşturur. Bu bölgede oluşan ve bu kanallardan köken alan adenokarsinomlara Klatskin tümörü adı verilir.
—————————————–
Klatskin tümörü (veya hiler kolanjiyokarsinom ), sağ ve sol hepatik safra kanallarının birleştiği yerde oluşan bir kolanjiyokarsinomdur ( safra ağacının kanseri ) . Hastalık, 1965 yılında 15 vakayı tanımlayan ve bu kolanjiyokarsinom türü için bazı özellikler bulan Gerald Klatskin’in adını almıştır.
Neden
Kolanjiyokarsinomun nedeni tanımlanmamıştır. Bununla birlikte, akut veya kronik safra yolu epitel hasarına neden olan bir dizi patolojik durum kötü huylu değişime yatkınlık yaratabilir. Safra ağacının idiyopatik inflamatuar bir durumu olan primer sklerozan kolanjit , hastaların %40’ına kadarında kolanjiyokarsinom gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. Koledok kistleri veya Caroli hastalığı gibi konjenital safra kistik hastalığı] da vakaların %25’ine kadarında kötü huylu dönüşüm ile ilişkilendirilmiştir. Bu durumlar anormal pankreatik-safra kanalı birleşimiyle ilişkili görünmektedir ve muhtemelen pankreas salgılarının safra kanalına geri akışıyla ilgilidir. Güneydoğu Asya’da Clonorchis sinensis ve Opisthorchis viverrini’den kaynaklanan kronik safra yolu parazit enfeksiyonu da bir risk faktörü olarak tanımlanmıştır. Safra kesesi taşları ve kolesistektominin kolanjiyokarsinom insidansında artışla ilişkili olduğu düşünülmese de , hepatolitiyazis ve koledokolitiyazis kötü huylu değişime yatkınlık yaratabilir. Ayrıca, asbest ve nitrozaminlere endüstriyel maruziyet ve radyolojik kontrast madde Thorotrast’ın ( toryum dioksit ) kullanımı kolanjiyokarsinom gelişimi için risk faktörleri olarak kabul edilir.
Tanı
Tümör belirteçleri karbonhidrat antijeni 19-9 (CA 19-9), karsinoembriyonik antijen (CEA) ve CA 125’in seviyeleri, intrahepatik kolanjiyokarsinom ve Klatskin tümörü olan hastaların kan dolaşımında anormal derecede yüksektir. Özellikle serum CA 19-9 çok yüksek olabilir. Ultrasonografi (ve Doppler modlarının kullanımı) çok sayıda lezyonun ve hepatik hilusun tutulumunun kesin teşhisine izin verir ancak fokal lezyonları tespit etmede BT veya MRI’dan daha az duyarlıdır. Ultrasonografi her zaman safra kanallarının genişlemesini tespit eder, ancak daha nadiren tümörün kendisini tespit eder. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP), bu diğer prosedürlere iyi bir invaziv olmayan alternatiftir. Bu teknik hepatik parankimi gösterir ve nodüler karsinomları ve infiltre edici lezyonları tespit etmede doğrudur.
Tedavi
ERCP : sol ve sağ safra kanalına yerleştirilen stentler. Sağda, daha önce verilen kontrast zaten iyi drene edilmiş olduğundan safra kanalları açıkça tanınabilir.
Konumları nedeniyle, bu tümörler gelişimlerinin geç dönemlerinde semptomatik olma eğilimindedir ve bu nedenle genellikle sunum sırasında çıkarılabilir değildirler. Tümörün tam rezeksiyonu, özellikle erken evre hastalıkta, uzun vadeli sağkalım umudu sunar. Ancak, çıkarılabilirlik adayı olan hastalar azdır ve dahası, bu hastaların çoğunda tümörün görünür şekilde çıkarılmasına rağmen bir nüks olacaktır. Ameliyat türü ve rezeksiyonun kapsamı, tümörün konumuna ve yayılma derecesine bağlıdır. Bazı durumlarda, obstrüktif sarılık erken ortaya çıkabilir ve hastayı yardım almaya zorlayabilir. Daha sıklıkla, karaciğer rezeksiyonu uygulanabilir bir seçenek değildir çünkü birçok hasta ileri yaştadır, birden fazla eş patolojiye sahiptir ve bu nedenle yüksek risk altındadır. Son zamanlarda, ek tedaviyle birlikte kadavra donörlerden karaciğer nakline olan ilgi yeniden canlanmıştır . Prognoz hala zayıftır.
Epidemiyoloji
Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 15.000 yeni karaciğer ve safra yolu karsinomu vakası teşhis ediliyor ve bu vakaların yaklaşık %10’u Klatskin tümörleri. Kolanjiyokarsinom, tüm kanser teşhislerinin yaklaşık %2’sini oluşturuyor ve genel insidansı 100.000 kişide 1,2. Vakaların üçte ikisi 65 yaş üstü hastalarda görülürken, 80 yaş üstü hastalarda neredeyse on kat artış var. İnsidans hem erkeklerde hem de kadınlarda benzerdir
Klatskin tümörü, porta hepatis’teki (hilus) safra kanallarının ( kolanjiyokarsinom ) nadir görülen malign bir tümörüdür. Tipik olarak ortak hepatik kanalı oluşturmak için sağ ve sol hepatik kanalların birleştiği bölgede bulunur . Porta hepatisteki safra kanalı karsinomları aynı zamanda eşanlamlı olarak hiler veya perihiler kolanjiokarsinomlar olarak da adlandırılır . Tümör , adını 1965 yılında onu tanımlayan Amerikalı gastroenterolog Gerald Klatskin’den almıştır .
Hastalık başlangıçta kilo kaybı ve yorgunluk gibi oldukça spesifik olmayan semptomlara neden olur. Tümör büyüdükçe safra kanalı sıklıkla daralır ve daha sonra tıkanır, bu da safra birikmesine neden olur. Sonuç sarılıktır ( tıkanma sarılığı ). Tümör safra kanalları boyunca erkenden karaciğere ve yakındaki lenf düğümlerine doğru büyür. Ortalama olarak, hayatta kalma şansı zayıftır; hastaların yarısı tanı konulduktan sonraki bir yıl içinde, çoğunlukla karaciğer yetmezliği veya safra yollarının bakteriyel iltihabı nedeniyle ölmektedir . Erken evrelerde, tedavi umuduyla tümör cerrahi olarak çıkarılabilir. İleri evrelerde yaşamı uzatan kemoterapi mümkündür. Yedeklenmiş safra, daralmış safra kanallarına küçük tüpler ( stentler ) yerleştirilerek boşaltılabilir . Araştırmalar, Klatskin tümörlerinin tedavisini, özellikle fotodinamik terapiyi , moleküler hedefli tedavileri ve immünoterapileri geliştirmek için çeşitli stratejiler üzerinde çalışmaktadır .
Bizmut-Corlette sınıflandırması
Bizmut-Corlette sınıflandırması hiler safra kanalı karsinomlarının ameliyat edilebilirliğini tahmin etmek için kullanılır. Klatskin tümörleri dar anlamda tip II ila IV’e karşılık gelir.
Tip I: Karsinom, hepatik bifürkasyon olmaksızın ortak hepatik kanalı etkiler.
Tip II: Karsinom aynı zamanda hepatik çatalı da içerir.
Tip III: Tümör bir tarafta segment kökenlerine kadar uzanır (sağda tip IIIa, solda tip IIIb).
Tip IV: Sağ ve soldaki ikincil birleşimler etkilenir. Küratif rezeksiyon zordur veya mümkün değildir. [ 15 ]
UICC’ye göre aşama sınıflandırması
Aşamalandırma , 8. baskısı 2016’da ortaya çıkan UICC sınıflandırmasını takip ediyor. Aşamayı belirlemek için öncelikle TNM durumu kaydedilir. Bu şu anlama gelir:
T : tümörün lokal yayılımı
N : Lokal (bölgesel) lenf düğümlerinin tutulumu. Klatskin tümörlerinde bunlar karaciğer hilusunda ve hepatoduodenal ligamanda ana safra kanalının yanında bulunan lenf düğümleridir.
M : uzak metastazlar. Klatskin tümörlerinde hepatoduodenal ligamanın ötesindeki lenf nodu metastazları da uzak metastaz olarak kabul edilir.
TNM sınıflandırması
T1 Tümör safra kanalıyla sınırlıdır ve kas duvarı tabakasına veya fibröz tabakaya yayılmıştır.
T2a Tümör safra kanalının ötesine komşu yumuşak dokuya sızıyor
T2b Tümör komşu karaciğer parankimini infiltre etmiş
T3 Tümör portal ven veya hepatik arterin tek taraflı dallarına sızmış
T4 Tümör portal venin ana dalına veya iki taraflı dallara sızmış; veya ortak hepatik arter veya iki taraflı ikinci derece dallar; veya portal ven veya hepatik arterin kontralateral dallarının infiltrasyonu ile safra kanalının ikinci düzeninin tek taraflı dalları
No Bölgesel lenf düğümlerinde metastaz yok
N1 1-3 bölgesel lenf düğümünde metastaz
N2 4 veya daha fazla bölgesel lenf düğümünde metastaz
M0 Uzak metastaz yok
M1 Hepatoduodenal ligamanın ötesindeki lenf nodu metastazı dahil uzak metastazlar