Kordoma; Notokordun embriyonik artıklarından gelişir.
En sık sakrokoksigeal ve sfenooksiital bölgede görülür.
Kordoma, klivus yani sfenoid kemik dorsum sellası” ve sacrokoksigeal bölgede görülür.
Brachyury proteini kodlayan geninin asırı çoğalması, kordomaya neden olmaktan sorumludur.
Özellikle tuberoskleroz ile ilişkilidir. TSC1 ve TSC2 genleri ile ilişkisi güçlüdür.
MTOR sinyali sporadik sakral kordomalarda hiperaktiftir.
Sakral kordomaların neredeyse tamamında kısmi veya tam PTEN gen eksikliği görülür.
Ribozomal Protein S6,
EIF4 / EBP1, Akt fosforilizasyonu (+).
PDGFR, EGFR, KIT (+), HER2 (-) dir.
CDKN2A ve CDKN2B lokusları kordomalarda sıklıkla silinmektedir
CSPG4 “Kondrotin sülfat proteoklikan 4” olarak da bilinen Yüksek Moleküler Ağırlıklı Melanomla İlişkili Antijeni ekspresedir.
Tedavide; İmatinib, Erlotinib, Olaparib, Sirolimus ve Lapatinib kullanılır.
Kordoma, notokord kalıntısından kaynaklanan nadir malign bir tümördür. Yavaş büyür ve lokal invazyon özelliği gösterir. Semptom ve bulgular lezyonun lokalizasyonuna bağlı ortaya çıkar. Tedavisi cerrahidir.
Ancak kafa tabanı kordoması derin lokalizasyonu ve önemli yapılarla olan komşuluğu nedeniyle tam rezeksiyona izin vermez. Bu nedenle postoperatif radyoterapi gereklidir. Prognozu kötüdür.
Kordoma, notokord kalıntısından kaynaklanan malign bir tümördür. Nadir görülür. Büyük bölümü sakrokoksigael bölge ve klivusta gelişir. Yavaş büyür ve lokal invazyon gösterir
Semptom ve bulgular lezyonun çevre dokulara yaptığı etkilere bağlı ortaya çıkar. Tedavisi cerrahidir, ancak kafa tabanı kordoması, derin lokalizasyonu ve önemli yapılarla olan komşuluğu nedeniyle tam rezeksiyona izin vermez. Bu sebeble postoperatif radyoterapi gereklidir
Prognozu kötüdür. Cerrahi sonrası ortalama yaşam süresi 7 yıldır.
Ölüm çoğunlukla, intrakraniyal uzanımla birlikte olan lokal nükse bağlıdır
Kordomalar, embriyonik notokord kalıntısından kaynaklanan malign tümörlerdir. Nadir olarak görülürler
Nazofarengeal tümörlerin %0.2sine, santral sinir sistemi tümörlerinin ise %1inden azına karşılık gelirler
Kordoma olgularının %50si sakrokoksigeal, %35i klival ve %15i vertebral bölgede gelişir
Kafa tabanı kordomaları, en sık 30-40 yaşlarında görülür, genellikle yavaş büyürler ve lokal invaziv özellik gösterirler
Semptom ve bulgular, lezyonun lokalizasyon ve büyüklüğüne bağlıdır
Tümör sıklıkla, sellar, parasellar ve klival invazyon bulguları ile ortaya çıkar. 6. kraniyal sinir tutulumuna bağlı, diplopi en sık görülen semptomdur ve olguların %90nında mevcuttur
Fronto-oksipital başağrısı, olguların en az %75inde görülür
Görme alanı defekti ve burun tıkanıklığı sık rastlanan diğer semptomlardır. Serilerin çoğunda, klival kordomalar, nazofarengeal kitle olarak görülürler
Olgularımızda, burun tıkanıklığı ve başağrısı ortak semptomlardı. Bir olguda diplopi, bir olguda ise seröz otiti media ve iletim tipi işitme kaybı mevcuttu.
Tanı, klinik olarak nadiren konabilir. Düz radyografi, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme ve biopsi ile kesin tanıya gidilir
Karotis ya da vertebral anjiografide, baziler arteri posterior ve süperiora iten, klival bölge orta hatta lokalize, avasküler bir kitle tesbit edilir. Literatürde anormal vaskülariteye sahip sadece 4 kordoma olgusu bildirilmiştir
Koronal planda alınan BT ve MR kesitlerinde lezyonun intra ve ekstrakraniyal uzanımları belirlenebilir. Major cerrahi öncesi histopatolojik tanı konulması önemlidir. Bunun için en uygun yöntem transoral biopsidir
Ayırıcı tanıda, kondrosarkom, kraniofarengiom, dermoid, hipofiz ve pineal tümörler, menengiom ve pontin gliom düşünülmelidir
Heffelfinger ve arkadaşları, 1973 yılında kafa tabanı kordomalarını histopatolojik olarak 2 alt gruba ayırmışlardır;
a-Tipik kordoma,
b-Kondroid kordoma. Kondroid kordoma genellikle daha erken yaşlarda ortaya çıkar ve daha iyi bir prognoza sahiptir
Mümkün olduğunda, cerrahi rezeksiyon tedavinin ilk seçeneği olmalıdır. Ancak, kafa tabanı kordomalarının, hipofiz, hipotalamus, optik kiazma ve beyin sapına olan yakın komşulukları, güvenlik sınırı ile birlikte tümörün tam rezeksiyonuna izin vermez
Subtotal yapılan eksizyonlarda ise nüks kaçınılmazdır
Bu sebeble kafa tabanı kordomalarında olgular, cerrahi ve postoperatif radyoterapi ile tedavi edilirler
Klivusa bir çok cerrahi yaklaşım tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları, transoral yaklaşım, transservikal-transklival yaklaşım, transseptal-transsfenoidal yaklaşım, transantral yaklaşım, infratemporal fossa yaklaşımı ve transservikal-transmandibular yaklaşımdır
Transoral yaklaşım, alt ve orta klavial tümörlere, hızlı ve kolay ulaşım olanağı sağlar. Kafa tabanına, posterior farengeal duvar ve sfenoid sinüs yoluyla ulaşılır. Transservikal-transklival yaklaşımda, parafarengeal alan boyun insizyonu ile ortaya konur ve buradan kafa tabanına ulaşılır. Küçük bir insizyondan, çok derin bir alanın operasyonunu gerektirir ve aşağı kraniyal sinirler, jugular ven ve karotid arter zedelenme riski taşır. Transseptal-transsfenoidal yaklaşım, hipofiz cerrahisinde uygulanan yaklaşımın benzeridir. Klival bölgenin sınırlı olarak ortaya konmasına izin verir. Transantral yaklaşım, standard Caldwel-luc tekniği ile pyterigomaksillar fossa ve nazofarenksin ortaya konulmasında kullanılabilir. Derin yerleşimli bu tümörlerde histopatolojik tanı sağlamada tercih edilebilir
İnfratemporal fossa yaklaşımı, Fisch tarafından tanımlanmıştır ve klivus kordomalarında kullanılabilir. Bu yaklaşım, foramen magnumdan sfenoid sinüse kadar geniş bir görüş sağlar ve literatürde tanımlanan diğer nöro-otolojik tekniklerden daha sık kullanılır. Dezavantajı, fasiyal sinir transpozisyonuna bağlı geçici yüz felci, iletim tipi işitme kaybı ve mandibular sinir dağılım alanında anestezidir Krespi ve arkadaşları tarafından tanımlanan, transservikal-transmandibular yaklaşım, proksimal vasküler kontrol ile orta kraniyal fossanın geniş olarak ortaya konmasını sağlar. Dudak ve mandibulanın orta hattan, ağız tabanı yapılarının dil lateral kenarı boyunca ayrımı, parafarengeal alan, infratemporal fossa, klivus ve nazofarenksi ortaya koyar
Opere ettiğimiz 2 olguda transservikal-transmandibular yaklaşımı, bir olguda ise preaurikular infratemporal yaklaşımı kullandık. Bu şekilde, kafa tabanında lokalize tümöre hayatı yapılara zarar vermeden ulaşma imkanı bulduk. Preaurikular infratemporal yaklaşım uygulanan olguda beyin cerrahisi ekibiyle birlikte ortak çalışıldı.
Gay ve arkadaşları, komplikasyon olarak, kraniyal sinir etkilenmesini serilerinde %80 olarak bildirmişlerdir. Bunların çoğu kısmen ya da tamamen takip süresi içerisinde gerilemiştir. Aynı çalışmada, beyin omurilik sıvısı (BOS) fistülü %30, menenjit ise %10 oranında rapor edilmiştir
Menezes ve arkadaşları ise serilerinde BOS sızıntısı ve kraniyal sinir etkilenmesi bildirilmemiştir
Colli ve Al-Mefty, cerrahiye bağlı komplikasyon oranını, çoğunluğu kraniyal sinir tutulumu oluşturmak üzere %60.3, postoperatif mortalite oranını ise %1.9 olarak rapor etmişlerdir
Preaurikular infratemporal yaklaşımla opere ettiğimiz 58 yaşındaki bayan hastamız, postoperatif 4.saatte deserebre oldu. Bu tabloya radyolojik olarak beyin sapına bası yaptığı belirlenen tümörün rezeksiyonu sonrası ortaya çıkan muhtemel beslenme bozukluğunun neden olduğu düşünüldü. Kraniyal sinir paralizisi, BOS sızıntısı ve menenjit olgularımızda gelişmedi.
Klival kordomalarda metastaz oranı %10-40 olarak bildirilmiştir. Genellikle hastalığın geç dönemlerinde ortaya çıkar, bir çok olgu metastaz belirlenmeden önce kaybedilir
Kordoma prognozu kötüdür. Ortalama yaşam süresi 7 yıldır. Nüks olmaksızın 5 yıllık yaşam oranı ise %10dur
Yayınlanan tüm serilerde, ölüm nedeni intrakraniyal uzanım ile birlikte olan lokal nükstür
Prognozu etkileyen bir çok faktör vardır. Hastanın yaşı, histopatolojik özellikler, cerrahi ve radyoterapi öyküsü ve rezeksiyon genişliği bunlar arasındadır
Mitchell ve arkadaşları, 40 yaşın üzerindeki hastalarda prognozun daha kötü olduğunu bildirmişlerdir
Bununla birlikte, kordomalar çocuklarda yüksek mitotik aktivite, polimorfizm ve hipersellülarite ile çok agressiv seyreder. Borba ve arkadaşları, literatürdeki çocuk ve ergenlik dönemi kordomolarını gözden geçirdiklerinde, 5 yaş altı çocuklarda prognozun belirgin olarak kötüleştiğini bildirmişlerdir
Histopatolojik olarak kondroid kordomalar genel olarak daha iyi bir prognoza sahiptir
Eriksson ve arkadaşları, kondroid kordomalarda, tipik kordomalara oranla daha uzun bir yaşam süresi, Raffel ve arkadaşları ise daha uzun hastalıksız yaşam periyodu rapor etmişlerdir
Buna karşın, Wold ve Lews, çocukluk ve ergenlik dönemi yaş grubundaki 12 kafa tabanı kordoma olgusundan oluşan serilerinde, kondroid kordomalarda prognozun daha kötü olduğunu bildirmişlerdir. Bu tesbit, kondroid farklılaşmanın, yetişkinlerde prognoza olan olumlu etkisinin bu yaş grubunda geçerli olmadığını ortaya koymuştur
Cerrahi tedavi kordomalarda ortalama yaşam süresini önemli ölçüde etkilemektedir. Forsyth ve arkadaşları, 51 kordoma olgusunda %22sinde sadece biopsi, %78inde ise subtotal rezeksiyon yapmışlardır. 5 ve 10 yıllık yaşam oranları, biopsi alınan olgularda sırasıyla %36 ve %0 iken, subtotal rezeksiyon uygulanan olgularda, %55 ve %45 olarak bildirilmiştir
Nadir gelişen malign bir tümör olan kafa tabanı kordomalarında cerrahi, postoperatif radyoterapi ve uzun dönem hasta takibi gerekmektedir. Transservikal-transmandibular ve infratemporal yaklaşımlar nörovaskülar yapılar korunarak kitleye ulaşma imkanı tanımaktadır. Gerekli olgularda, beyin cerrahi ekibi ile birlikte multidisipliner bir çalışma planlanmalıdır.