Aşağıdaki lenfomalardan hangisinde neoplastik hücreler epidermotropizm gösterir?
A) Hairy cell lösemi
B) Hodgkin lenfoma, mikst sellüler tip
C) Mikozis fungoides
D) Multipl miyeloma
E) Burkitt Lenfoma
Cevap C
Mukozis fungoides ve Sezary sendromu
Primer olarak derinin CD4+ T hücreli lenfomasıdır. Nonspesifik deribulgularından, plak ve tümör aşamasına kadar değişen klinik bulguları vardır. Epidermisin neoplastik serebriform nüveli lenfositler (CD4+ T lenfosit) ile infiltrasyonu (epidermotropizm) ve epidermisde Pautrier mikroapselerinin bulunuşu tipiktir.
Hastalığın son döneminde neoplastik hücreler, periferik kan ve kemik iliğini tutarak lösemi tablosuna neden olurlar. Lösemi geliştiğinde tablonun adı Sezary sendromu olarak değişir.
Periferik kanda izlenen neoplastik serebrifom hücreler “sezary hücreleri” olarak adlandırılırlar. Hastalarda ortalama survey 10 yıl civarındadır.
