Pnömomediastinum (PM), mediastinal alanda serbest hava bulunması şeklinde ifade edilir. Bir diğer tanımlama şekli de mediastinal amfizemdir. Nadir görülen bir hastalık olup, sıklıkla genç yaşta izlenmekle beraber, yapılan bir çalışmada 5-35 yaş arasında görülme sıklığı 1/25.000 olarak raporlanmıştır. Erkek popülasyonda daha sık raporlanmıştır
Göğüs cerrahi kliniğimizde yapılan pnömomediastinum çalışmamızda erkeklerde görülme sıklığı %87 olarak saptanmıştır. Hastalığın seyri, semptomların şiddeti, akciğer grafilerindeki bulgu yetersizlikleri ve hastaneye başvurudaki farklılıklar sebebiyle raporlananın aksine toplumda daha sık olabileceği görüşü mevcuttur
Hastalık ilk olarak; Laenek tarafından saptanıp, Hamman tarafından da ilk çalışma literatürde bildirilmiştir (Pnömomediastinum patolofizyolojisinde suçlanan bir teoride; mediastinal alanda meydana gelen anormal basınç artışı plevral boşluktaki daha düşük ve negatif basınç arasındaki gradient farkıyla havanın mediastinal organlarda ve yapılara doğru disseke olmasıyla ortaya çıkar. Daha sonra damar içi basınçta rölatif azalma meydana gelmesi ve perivasküler alanda basınç gradienti oluşturmasıyla perivasküler alana doğru ilerleyen serbest hava boyuna ve üst batına, gevşek bağ dokusu sebebiyle de cilde doğru ilerler ve cilt altı amfizemi meydana gelir. Serbest hava plevra ve perikarda açılırsa, pnömotoraks ve pnömoperikardium oluşur
Macklin ve ark.’ının çalışmasında PM oluşmasında; alveolarinterstisyum basınç gradienti sebebiyle, alveoler basınçtaki artış, havanın perivasküler ve peribronşiyal kılıflar boyunca mediastene geçiş yapması öne sürülür. Pnömomediastinum; spontan (SPM) ve sekonder olarak iki grupta sınıflandırılır
Spontan pnömomediastinum (SPM), belirli bir tetikleyici faktör (travma, cerrahi, enfeksiyon, medikal işlemler) olmaksızın gelişen mediastinal amfizem olarak tanımlanır. SPM’de altta yatan pnömomediastinuma sebebiyet veren hastalık saptanmamıştır
Sekonder pnömomediastinumda altta yatan bir nedene bağlı olarak mediastende hava saptanır.
Solunum yolu hastalıklarında (bronşiektazi, interstisyel akciğer hastalıkları, akciğer kistleri ve akciğer maligniteleri), özellikle akut alevlenmelerle ve öksürük krizleriyle seyreden astım, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ve pulmoner enfeksiyonlarda saptanabilir
Ayrıca, marihuana, kokain, metamfetamin gibi uyarıcı maddeler kullananlarda PM bildirilmiştir
Travma, iyatrojenik, özofagus hastalıkları, peptik ülser, gastrit ve aşırı kusma da sekonder PM sebepleri arasındadır.
Pnömomediastinum olgularında sıklıkla görülen semptomlar nefes darlığı ve göğüs ağrısıdır. Göğüs ağrısı ani ve akut başlayıp, boyuna ve sırta yayılabilir, çoğunlukla retrosternal bölgede izlenir. Literatür çalışmalarında hastaların %60-100 oranında göğüs ağrısı bildirilmiştir. Dionisio ve ark.’nın çalışmasında PM olan hastalarda en sık semptomlar olarak %83.3’ünde dispne ve %77.8’inde göğüs ağrısı saptanmıştır. Benzer şekilde Fazlıoğlu ve ark.’nın çalışmasında %100 oranında hastalarda nefes darlığı olduğu belirtilmiştir. Hastalığın çoğunlukla genç yaşta saptandığını yukarıda bahsetmiştik. Bunun sebebi olarak da genç hastalarda mediastinal yapılar ve bağ doku elemanlarının gevşek yapısı suçlanmakta, yaşlı grupta fibrozis nedeniyle planlar ve kılıflar arasında serbest havanın dolaşımı zorlaşmaktadır. Akut göğüs ağrısı ile acile başvuran genç bir hastada bu duruma sebebiyet veren başka bir bulgu yoksa akla mutlaka pnömomediastinum gelmelidir. Bu olgularda pnömotoraks da beraberinde seyredebilir
Diğer sık görülen semptomlar arasında öksürük (%20), ses kısıklığı (%4.8), boyunda şişlik (%8.8), bulantı veya yutma güçlüğü (%14), odinofaji (3.8) ve rinolali (3.3) görülebilir. Nadir olarak da malign pnömomediastinum olarak tanımlanan mediastende aşırı hava birikmesiyle trakea, özofagus ve diğer mediastinal organlara bası ve obstrüksiyona bağlı bulgular saptanabilir. Fizik muayenede ciltaltı amfizem pnömomediastinum vakalarının %65-100 arasında bildirilmiştir
Pnömomediastinum sınıflandırması.
“Hamman sign’s” olarak bilinen oskültasyonda kardiyak sistolle birlikte çıtırtı sesinin duyulması saptanabilir. Kliniğimizde yapılan çalışmamızda, 23 hastada (%100) oranda ciltaltı amfizemi ve 4 hastada (%17.3) Hamman sign’s saptanmıştır. Ayrıca, hastalarda boyun venlerinde dolgunluk, siyanoz, hipotansiyon, ateş, taşikardi, takipne, pulsus paradoksus, anksiyete bozukluğu görülebilir.
Anamnez ve fizik muayene sonrası pnömomediastinum şüphelenilen olguda, klinik bulguları birbirine benzemesi nedeniyle ayırıcı tanı olarak anjina pektoris, kardiyak tamponad, aort anevrizması, pulmoner emboli ve mediastinit gibi acil müdahale gerektiren durumlar akılda tutulmalı ve ekarte edilmelidir. Bu sebeple hastadan rutin kan tetkikleri (hemogram, biyokimya, koagülasyon testleri), hipoksi ve dispneyi değerlendirmek için arteryal kan gazları, kardiyak enzimler ve elektrokardiyogram (EKG) çalışılmalıdır. Pnömomediastinum olgusunda ilk tercih edilen tanı yöntemi posteroanterior (PA) akciğer grafisidir. Çoğunlukla tanıda yeterli olup PA akciğer filminde mediastinal doku ve plevra üzerinde hava kabarcıkları ve lüsen çizgileri izlenir (Resim 1). Ayrıca, akciğer grafisinde; çoğunlukla pediatrik hastalarda görülen serbest havaya bağlı timus dokusunun yer değiştirmesi nedeniyle timik yelken, çift bronşial duvar görünümü, halka işareti (ring sign) pulmoner arter ve dallarını hava sarması sonucu tübüler görünüm oluşması, devamlı diyafragma işareti görülebilir
Literatürde bildirilen çalışmalarda %90 tanı oranında seriler bildirilmiştir
Akciğer grafilerinin yetersiz kaldığı şüphelenilen durumlarda, altta yatan patolojiyi aydınlatmak veya pnömomediastinumun yaygınlığını ve şiddetini (hafif, orta, ağır) saptamak amacıyla Toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) altın standart tanı yöntemi olarak istenir
Ayrıca, Toraks BT ile, akciğer grafi sinde saptanamayan pnömotoraks, pnömoperikardiyum ve cilt altı amfizeminin şiddeti değerlendirilir. Göğüs cerrahi kliniğimizde pnömomediastinum şüpheli olgularda çoğunlukla etyolojiyi ve tanıyı doğrulamak amaçlı Toraks BT tercih ediyoruz. Pnömomediastinum olgularında ultrason (USG), kaza ve acil durumlarda tercih edilebilir(1). Bronkoskopi ve özofagoskopi rutinde uygulanmayıp, altta yatan şüpheli bir anamnez ve hikaye varlığında, tanıyı doğrulamak amaçlı yapılabilir. Hastanın hikayesinde geçirilmiş akciğer enfeksiyonları, maligniteler, bronşiektazi, özofagus motilite bozuklukları, peptik ülser, gastrit ve kronik alkol kullanımının olması olası hava yolu rüptürü veya özofagus perforasyonu riski oluşturabileceği akılda tutularak girişimsel endoskopik işlemler tercih edilebilir. Yüksek rezolüsyonlu toraks BT (HRCT), özofagus perforasyon şüphesi olan vakalarda kullanılabilir. Rutin olarak önerilmez.
Perforasyona en sık sebep olan Boerhaave sendromunda, Mackler’s triadı;
1. Şiddetli kusma hikayesi
2. Göğüs ağrısı
3. Ciltaltı amfizemi saptanır.
Perforasyon yabancı cisim yutmasına bağlı da gelişebilir. Bu durumlarda baryumlu özofagografi de pasaj duvarını ve etyolojiyi aydınlatmak adına tercih edilebilir
Tanı yöntemleriyle önemli patolojik sebepler dışlandığında pnömomediastinum, çoğunlukla iyi prognozlu seyreden, tedavisi de semptomlara yönelik bening bir hadisedir. Pnömomediastinum nedeniyle tetkik edilen hasta en az 24 saat süre ile hastanede gözlemlenmeli ve klinik bulguları takip edilmelidir. Hasta yatak istirahatine alınıp, fiziksel aktivite kısıtlanır. Destek tedavisine başlanıp, hasta olası komplikasyonlara karşı monitörize edilerek vital bulguları gözlenir ve altta yatan etyolojiye yönelik tedavi planı belirlenir
Pnömomediastinum olgularında ağrı kontrolü sağlanmalıdır. Bunun için özellikle non-steroid antienflamatuvar (NSAİ) ajanlar tercih edilebilir. Gerektiğinde narkotik analjezikler verilebilir. Antianksiyolitik ajanlar anksiyete durumunda kullanılır. Dispne ve şiddetli öksürük mevcut ise hastaya O2 tedavisi ve antitusif ilaçlar başlanır. Özellikle O2 tedavisinin gaz emilimini yaklaşık altı kat daha arttırdığını savunan yazarlar mevcuttur
Altta yatan bir hava yolu obstrüksiyonu (astım, KOAH) ile ilgili akut alevlenme söz konusu ise uygun bronkodilatatör ve kortikosteroid tedavisi verilir. Ayrıca, enfeksiyöz bir klinik varlığında hastanın tedavisine antibiyotik eklenir. Ampirik tedavi genellikle önerilmeyip, özofagus perforasyon şüphesi yok ise oral alım kısıtlanmaz. Malign pnömomediastinum olarak tarif edilen durumda şiddetli akciğer veya özofagus travmalarında mediastinal alana aşırı miktarda hava geçişi olur. Bu olgularda ciddi hava yolu basısı ve tamponad görülebilir. Acil şartlarda Video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) veya torakotomi yöntemleriyle dekompresyon uygulanır. Yaygın ciltaltı amfizemi veya pnömotoraks geliştiği durumlarda, basit cilt insizyonu veya pretrakeal fasyotomi ve tüp torakostomi drenajı tercih edilir. Kliniğimizde yapılan çalışmamızda(2), masif ciltaltı amfizemi (boyuna, yüze ve göz kapaklarına kadar ilerleyen) gelişen 3 hastaya (%13) drenaj amaçlı cilt insizyonu açılmıştır. Pnömotoraks 2 hastada (%8.6) saptanıp, ilki yaklaşık %20 oranında olup tüp torakostomi işlemi uygulanmış ve iki günün sonunda dren sonlandırılmıştır. Diğer hasta O2 tedavisi ile pnömotoraksı gerileyip rezorbe olmuştur. Bazı izole vakalarda serbest havanın peritonu veya perikardı diseke edip pnömoperitonium veya pnömoperikardiuma yol açabildiği bildirilmiştir
Tedaviyi tamamlayan hastalar, taburculuk sonrası en az bir kez poliklinik kontrolüne çağrılarak semptomların ve klinik bulguların iyileştiği kontrol edilir. Akciğer grafisi ile pnömomediastinum tablosu değerlendirilir. PM yokluğunda yeni semptomlar gelişmedikçe ek kontrol önerilmez
Pnömomediastinum olgularında nüksler görülebilir, bu sebeple takip önerilir. SPM çoğunlukla kendiliğinden geriler fakat iki aydan uzun süre hastalığın devam ettiği olgular da bildirilmiştir
Tekrarlayan nükslerde mutlaka ileri araştırmaya gidilmeli, altta yatan patolojiye (akciğer veya özofagus kaynaklı) yönelik tetkiklerle hasta değerlendirilmelidir.