Kistik higroma

Kistik higroma en sık nerede lokalize olur?

A) El bileği

B) Boyun- aksilla *************

C) Ayak bileği

D) Dudak-ağız çevresi

E) El-ayak tırnak yatağı

Kistik higroma bir lenfanjiom olup, en sık boyun ya da aksillada lokalize olup, nadiren retroperitonda da oluşabilen, boyun ve aksillada dev boyutlara ulaşarak şekil bozukluğu yapabilen lenfatik damarlardan köken alan benign bir tümördür.

Kistik higroma (Kavernöz lenfangioma), kan damarlarının kavernöz hemangioma’larına benzeyen iyi huylu bir tümördür (hamartomatöz bir yapı olabileceği tartışılmaktadır). Genellikle çocuklarda, boyun ve koltukaltı (aksilla) bölgesinde ortaya çıkar. Karın içinde oluşan tümörler de görülebilmektedir. Büyük tümörler bulundukları yerlere deformasyonlara neden olurlar.

Mikroskopla yaplılan incelemelerde, kistik genişlemeler gösteren lenf damarları ve bunların çevresinde lenfositler görülür. Kapsülleri olmaması ve sınırlarının tam olarak görülememesi nedeniyle cerrahi yöntemlerle çıkarılmaları zordur.

Kistik higroma‘lara bazı sendromlarda da rastlanabilmektedir.  Noonan sendromu, Multipl pterygium sendromu, Catel-Manzke sendromu, Fryns sendromu, Kraniyoektodermal displazi, Roberts sendromu, Kampomelik displazi.

Kistik higromalar, yumuşak doku içinde tek veya çoklu kistlerle karakterize, sıklıkla botnun arka kısmında görülmekle beraber (kistik higroma koli) aksiller veya servikomediastinal yerleşimli de olabilen, lenfatik sistem anormallikleridir. Embriyoda lenfatik sistem juguler lenfatik keseciklere drene olur. Bu primitif lenfatik keseciklerse juguler vene drene olurlar ve bu iki yapı arasındaki bağlantı yaklaşık kon-sepsiyon sonrası 40.günde kurulur. Bu bağlantının oluşmasındaki başarısızlık lenfatik staza ve juguler lenfatik kesecik­lerin dilatasyonuna neden olarak servikal bölgede kistik higromayı oluşturur.

İzole kistik higromalı fetusların %52’sinde, diğer anomalilerin eşlik ettiği olguların ise %71’inde kromo­zom anomalisi tespit edilmiştir

Dolayısıyla, eğer kistik higroma koli tanısı konulmuşsa, aileye mutlaka karyotip incelemesi önerilmelidir. Ancak, her ne kadar kistik higroma koli olgularında en sık karşımıza çı­kan karyotip anomalisi Turner Sendromu (45×0) olsa da, trizomi 21, trizomi 18, trizomi 13, Noonan Sendromu gibi bazı genetik sendromlar ve 13 q-, 18 q-, triploidi gibi diğer kar­yotip anormallikleri de hesaba katılmalıdır. Ayrıca, kistik hig­roma kolilerin %20’sinde normal karyotip bildirilmiştir. Her kistik higroma ko­li olgusu Turner Sendromu değildir.

İlk trimesterde tanı konulan kistik higromalarda, 14. haf­tadan sonra tanı konulanlara göre fetal anöploidi oranı azdır ve bunların içinde trizomi 21 ve diğer karyotip anormallikle­rinin oranı daha yüksektir. Ville ve ark, ilk trimesterde higroma koli tanısı konulan olguların %29’unda karyotip anomalisi saptarken, bunların %38’i trizomi 18, %31’i trizomi 21, %25’i Turner Sendromu, %6’s› 47, XXX olarak bildirilmiştir. Ayrıca servikal bölge dışında yerleşmiş kistik higromalar­da karyotip anomalisi insidansı düşüktür ve kromozom ana­lizi önerilmez. Fetal hidropsun eşlik ettiği kistik higromalarda prognoz kötüdür ve %100’e yakın kayıpla sonuçlanır. Bu olgularda karyotipin normal olması prognozu değiştirmez. Dolayısıyla kistik higromanın eşlik ettiği non-immun hidrops olgularını diğer non-immun hidrops olgularından ayırmak gereklidir, çünkü ilkinde kromozom anormalliklerinin oranı çok daha yüksek­tir ve prognoz çok daha kötüdür.

Kistik higromaları, boyun bölgesinde ortaya çıkabilen hemanjioma, meningosel, sefalosel, fetal guatr ve teratom gi­bi diğer kistik anomalilerden ayırmak gereklidir. Ayırıca tanıda, lezyonun lokalizasyonu (anterior, posterior, orta hatta vb.), simetrik ya da asimetrik oluşu, bilateral ya da unilateral oluşu, iç yapısının ekojenitesi, septasyon içerip içerme­mesi, dış duvarlarının kalınlığı ve Doppler sinyali olup olma­ması gibi kriterlerden yararlanılabilir. Bu kriterlerin dikkatli­ce araştırılması ile makalede belirtilen %70’lere varan yanlış tanı oranı düşürülebilir.

Sonuç olarak prenatal olarak, ultrasonografi ile tanısı ko­nulmuş bir kistik higroma vakasının yönetiminde ve aileyi bilgilendirirken dikkat edilmesi gereken noktalar şunlardır:

1. Kistik higroma koli gebeliğin hangi döneminde ortaya çıkarsa çıksın, mutlaka karyotip önerilmelidir.

2. Özellikle 14. haftadan sonra tanı konulmuş olgularda, karyotip normal olsa bile bu prognozun iyi olduğunu göstermez.

3. Hidropsun eşlik ettiği vakalar hemen her zaman fatal seyreder ve gebelik sonlandırması önerilmelidir.

4. Karyotip anormalliği olan olgularda rekürrens düşükken, karyotipi normal higroma koli olguları otozomal resesif olarak geçiş gösterebilirler ve %25 rekürrens riski vardır; aile bu konuda mutlaka bilgilendirilmelidir.

5. Higroma koli tanısı konulan olgularda aile bilgilendirilir­ken Turner Sendromu dışındaki kromozom anormalliklerinden ve normal karyotip olasılığından da mutlaka bahsedilmelidir.

Lenfanjiyomlar , ince duvarlı kistler olan lezyonlarla karakterize edilen lenfatik sistemin malformasyonlarıdır ; Bu kistler kistik higromada olduğu gibi makroskobik veya mikroskobik olabilir . Lenfatik sistem , dokulardaki fazla sıvıyı ve ayrıca bu sıvıyı patojen belirtileri için filtreleyen lenf düğümlerini venöz sisteme geri döndürmekten sorumlu damarlar ağıdır . Bu malformasyonlar her yaşta ortaya çıkabilir ve vücudun herhangi bir bölümünü tutabilir, ancak %90’ı 2 yaşından küçük çocuklarda görülür ve baş ve boyunu tutar. Bu malformasyonlar ya doğuştan ya da kazanılmış. Konjenital lenfanjiyomlar sıklıkla şunlarla ilişkilidir:Turner sendromu gibi kromozomal anormallikler , izolasyonda da var olabilmelerine rağmen. Lenfanjiomlar genellikle fetal ultrasonografi kullanılarak doğumdan önce teşhis edilir . Edinilmiş lenfanjiyomlar travma, inflamasyon veya lenfatik obstrüksiyondan kaynaklanabilir.

Çoğu lenfanjiyom, yalnızca yumuşak, yavaş büyüyen, “hamursu” bir kitle ile sonuçlanan iyi huylu lezyonlardır. Malign olma şansları olmadığı için lenfanjiyomlar genellikle sadece kozmetik nedenlerle tedavi edilir. Nadiren, kritik organlara çarpma, bir lenfanjiyom hava yolunu sıkıştırdığında solunum sıkıntısı gibi komplikasyonlara neden olabilir. Tedavi aspirasyon , cerrahi eksizyon , lazer ve radyofrekans ablasyon ve skleroterapiyi içerir .

Her biri kendi semptomları olan üç farklı lenfanjiyom türü vardır. Anormal lenf damarlarının derinliği ve boyutu ile ayırt edilirler, ancak hepsi lenf sisteminin bir malformasyonunu içerir. Lenfanjiyom sirkümscriptum cilt yüzeyinde bulunabilir ve diğer iki tip lenfanjiyom derinin altında daha derinlerde görülür.

Mikrokistik bir lenfatik malformasyon olan Lenfanjiyom sirkumscriptum , pembeden koyu kırmızıya kadar değişen renkte küçük kabarcık kümelerine benzer. İyi huyludurlar ve tıbbi tedavi gerektirmezler, ancak bazı hastalar kozmetik nedenlerle cerrahi olarak çıkarılmayı tercih edebilir.

Kavernöz lenfanjiyomlar genellikle doğumda bulunur, ancak çocuğun hayatında daha sonra ortaya çıkabilir. [3] Bu şişkin kitleler derinin altında, tipik olarak boyunda, dilde ve dudaklarda meydana gelir [4] ve çap olarak bir santimetre kadar küçükten birkaç santimetre genişliğe kadar geniş çapta değişir. Bazı durumlarda, el veya ayak gibi tüm bir ekstremiteyi etkileyebilirler. Genellikle ağrısız olmalarına rağmen, bölgeye basınç uygulandığında hasta hafif bir ağrı hissedebilir. Beyaz, pembe, kırmızı, mavi, mor ve siyah renklerde gelirler; ve ağrı, tümseğin rengini daha açık hale getirir.

Kistik higroma, kavernöz lenfanjiyomlarla birçok ortak noktayı paylaşır ve bazı doktorlar, bunların ayrı kategorileri hak edemeyecek kadar benzer olduğunu düşünür. Ancak kistik lenfanjiyomlar genellikle kavernöz lenfanjiyomlardan daha yumuşak bir kıvama sahiptir ve bu terim tipik olarak fetüslerde gelişen lenfanjiyomlar için kullanılan terimdir. Genellikle boyun (%75), koltuk altı veya kasık bölgelerinde görülürler. Genellikle derinin altında şişmiş çıkıntılar gibi görünürler.

Lenfanjiyomun doğrudan nedeni, fetüs geliştikçe lenfatik sistemin tıkanmasıdır , ancak semptomlar bebek doğana kadar görünmeyebilir. Nedeni bilinmiyor. Embriyonik lenf keselerinin neden lenfatik sistemin geri kalanından bağlantısız kaldığı da bilinmemektedir.

Gebeliğin ilk iki trimesterinde ortaya çıkan kistik lenfanjiyom, Noonan sendromu ve trizomi 13 , 18 ve 21 gibi genetik bozukluklarla ilişkilidir. Turner sendromu veya Down sendromu  gibi kromozomal anöploidi kistik hastaların %40’ında bulunmuştur. higroma.

1976’da Whimster, derin deri altı düzlemde lenfatik sarnıçların normal lenf damarları ağından ayrıldığını bularak, lenfanjiyom sirkumscriptum’un patogenezini inceledi. Dikey, genişlemiş lenf kanalları yoluyla yüzeysel lenf vezikülleri ile iletişim kurarlar. Whimster, sarnıçların embriyonik gelişim sırasında lenfatik sistemin geri kalanıyla bağlantı kuramayan ilkel bir lenf kesesinden gelebileceğini teorileştirdi

Ritmik kasılmalara neden olan kalın bir kas lifi tabakası, ayrılmış ilkel keseleri sıralar. Ritmik kasılmalar intramural basıncı artırarak sarnıç duvarlarından deriye doğru genişlemiş kanalların çıkmasına neden olur. Lenfanjiyom sirkumscriptum’da görülen veziküllerin, bu genişlemiş çıkıntılı damarların çıkıntıları olduğunu öne sürdü. Lenfatik ve radyografik çalışmalar Whimster’ın gözlemlerini destekler. Bu tür çalışmalar, büyük sarnıçların derinin derinliklerine ve klinik lezyonların ötesine uzandığını ortaya koymaktadır. Dermiste derin olan lenfanjiyomlar, normal lenfatiklerle iletişim kanıtı göstermez. Lenf keselerinin lenfatik sistemle bağlantı kuramamasının nedeni bilinmemektedir.

Mikroskobik olarak, lenfanjiyom sirkumscriptumdaki veziküller, papiller dermisin genişlemesine neden olan büyük ölçüde genişlemiş lenf kanallarıdır. Akantoz ve hiperkeratoz ile ilişkili olabilirler . Üst dermiste, sıklıkla subcutise (çoğunlukla yağ ve bağ dokusu içeren dermisin daha derin tabakası) uzanan birçok kanal vardır . Daha derin damarlar, düz kas içeren kalın duvarlı büyük kalibrelere sahiptir . Lümen lenfatik sıvı ile doludur, ancak sıklıkla kırmızı kan hücreleri, lenfositler, makrofajlar ve nötrofiller içerir . Kanallar düz endotel hücreleri ile kaplıdır . buinterstisyum birçok lenfoid hücreye sahiptir ve fibroplazi (fibröz doku oluşumu) kanıtı gösterir . Kavernöz lenfanjiyomda nodüller (küçük bir doku kütlesi veya hücre agregasyonu), retiküler dermiste ve deri altı dokuda tek bir endotel hücreleri tabakasıyla kaplı büyük, düzensiz kanallardır . Ayrıca tamamlanmamış bir düz kas tabakası da bu kanalların duvarlarını kaplar. Stroma, birçok enflamatuar hücre içeren gevşek bağ dokusundan oluşur. Bu tümörler genellikle kasa nüfuz eder. Kistik higroma, histolojide kavernöz lenfanjiyomlardan ayırt edilemez.

Lenfanjiyom sirkumscriptum’un tipik öyküsü, doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra ciltte az sayıda vezikül gösterir. Sonraki yıllarda sayıları artma eğilimi gösterirler ve tutulan deri alanı genişlemeye devam eder. Veziküller veya diğer cilt anormallikleri doğumdan birkaç yıl sonrasına kadar fark edilmeyebilir. Lezyonlar genellikle asemptomatiktir veya herhangi bir hastalık belirtisi göstermezler, ancak çoğunlukla hastalarda rastgele bazı kanamalar olabilir ve yırtılmış veziküllerden berrak sıvının büyük ölçüde dışarı akması söz konusu olabilir.

Kavernöz lenfanjiyom ilk olarak bebeklik döneminde, yüz, gövde veya ekstremitede cilt değişikliği olmayan lastiksi bir nodül belirginleştiğinde ortaya çıkar. Bu lezyonlar genellikle kabarık hemanjiyomlara benzer şekilde hızlı bir şekilde büyürler . Önceki lenfanjiyomların aile öyküsü tanımlanmamıştır.

Kistik higroma , genellikle koltuk altı, boyun kökü veya kasıkta derin deri altı kistik şişmeye neden olur ve tipik olarak doğumdan hemen sonra fark edilir. Lezyonlar drene edilirse, hızla sıvı ile dolarlar. Ameliyatta tamamen çıkarılmazsa lezyonlar büyüyecek ve daha büyük boyutlara ulaşacaktır.

Lenfanjiyom vakaları histopatolojik inceleme ile teşhis edilir.  Doğum öncesi vakalarda, lenfanjiyom tanısı, birinci trimesterin sonlarında veya ikinci trimesterin başlarında ultrason kullanılarak konur. CT ve MRI taramaları gibi diğer görüntüleme yöntemleri, tedavi planlamasında, lezyonun boyutunun belirlenmesinde ve çevresindeki hayati yapıların belirlenmesinde faydalıdır. T2 ağırlıklı MRG, yüksek T2 sinyali nedeniyle lenfanjiyomu çevre yapılardan ayırt etmek için yararlıdır.

Sınıflandırma

Lenfanjiyomlar geleneksel olarak üç alt tipte sınıflandırılmıştır: kapiller ve kavernöz lenfanjiyomlar ve kistik higroma . Bu sınıflandırma mikroskobik özelliklerine dayanmaktadır. Dördüncü bir alt tip olan hemanjiyolenfanjiyom da tanınır.

1-Kapiller lenfanjiyomlar; Kapiller lenfanjiyomlar küçük, kapiller boyutlu lenfatik damarlardan oluşur ve karakteristik olarak epidermiste yerleşir .

2-Kavernöz lenfanjiyomlar; Genişlemiş lenfatik kanallardan oluşan kavernöz lenfanjiyomlar karakteristik olarak çevre dokuları invaze eder.

3-Kistik higromalar; Kistik higromalar , saman renginde, protein açısından zengin sıvı ile dolu büyük, makrokistik lenfanjiyomlardır.

4-Hemanjiyolenfanjiyom; Adından da anlaşılacağı gibi hemanjiyolenfanjiyomlar, vasküler bileşenli lenfanjiyomlardır.

Lenfanjiomlar ayrıca kistlerinin boyutlarına göre mikrokistik , makrokistik ve mikst alt tipler olarak sınıflandırılabilir .

5-Mikrokistik lenfanjiyomlar; Mikrokistik lenfanjiyomlar, her birinin hacmi 2 cm3’ten küçük olan kistlerden oluşur .

6-Makrokistik lenfanjiyomlar;Makrokistik lenfanjiyomlar, hacim olarak 2 cm3’ten daha büyük kistler içerir .

7-Karışık lenfanjiyomlar;Karışık tipteki lenfanjiyomlar hem mikrokistik hem de makrokistik bileşenler içerir.

Son olarak, lenfanjiyomlar, hastalığın yeri ve yaygınlığına göre değişen aşamalar halinde tarif edilebilir. Özellikle evre, lenfanjiyomların hyoid kemiğin üzerinde veya üstünde ( suprahyoid ), hyoid kemiğin altında veya altında ( infrahyoid ) bulunup bulunmadığına ve lenfanjiyomların vücudun bir tarafında mı ( unilateral ) yoksa her ikisinde mi ( bilateral) olduğuna bağlıdır. ).

Aşamaları

Aşama I; Tek taraflı infrahyoid.

Aşama II;Tek taraflı suprahyoid.

Aşama III; Tek taraflı suprahyoid ve infrahyoid.

Aşama IV; Bilateral suprahyoid.

Aşama V; Bilateral suprahyoid ve infrahyoid.

Tedavi  

Kistik higroma tedavisi, anormal dokunun çıkarılmasını içerir; ancak diğer normal alanlar kaldırılmadan tamamen çıkarılması imkansız olabilir. Lenfanjiyom büyüdükçe ek çıkarma prosedürlerinin büyük olasılıkla gerekli olacağı anlayışıyla, tümörün cerrahi olarak çıkarılması sağlanan tipik tedavidir. Çoğu hasta, çıkarma işleminin gerçekleştirilebilmesi için en az iki prosedüre ihtiyaç duyar. Nüks mümkündür, ancak eksizyonel cerrahi ile tamamen çıkarılabilen lezyonlar için olası değildir. [10] Radyoterapi ve kimyasal koterler, lenfanjiyomda hemanjiyomda olduğu kadar etkili değildir . Sıvının boşaltılması lenfanjiyomlar sadece geçici bir rahatlama sağlar, bu nedenle cerrahi olarak çıkarılırlar. Kistik Higroma OK432 (Picibanil) ile tedavi edilebilir.

En az invaziv ve en etkili tedavi şekli artık girişimsel radyologlar tarafından yapılmaktadır. %1 veya %3 sodyum tetradesil sülfat, doksisiklin veya etanol gibi bir sklerozan ajan doğrudan bir lenfosele enjekte edilebilir. “Tüm sklerozan ajanların, lenfoseli besleyen bozulmuş lenfatiklerin endotel hücrelerini keserek çalıştığı düşünülmektedir.”

Lenfanjiyom sınırları, bir flaş lambası atımlı boya lazeri ile tedavi edildiğinde iyileşebilir, ancak bu şarap lekelerine ve diğer vasküler lezyonlara neden olabilir.

Cerrahi olarak çıkarılması önemli riskler taşıyan orbital lenfanjiyomlar ayrıca sklerozan ajanlar, sistemik ilaçlar veya gözlem yoluyla tedavi edilebilir.

Sirolimus

Sirolimus, lenfanjiyom tedavisinde kullanılır. Sirolimus ile tedavi, ağrıyı ve venöz malformasyonların dolgunluğunu azaltabilir, pıhtılaşma düzeylerini iyileştirebilir ve anormal lenfatik damarların büyümesini yavaşlatabilir. Sirolimus, vasküler malformasyonların tedavisi için nispeten yeni bir tıbbi tedavidir, son ​​yıllarda, sirolimus, rapamisinin (mTOR) memeli hedefi olarak hem vasküler tümörler hem de vasküler malformasyonlar için yeni bir tıbbi tedavi seçeneği olarak ortaya çıkmıştır. , uygun hücre büyümesini ve proliferasyonunu koordine etmek için PI3K/AKT yolundan gelen sinyalleri entegre edebilen.  Sirolimus (rapamisin, ticari adı Rapamune) bir makrolid bileşiğidir. İmmünsüpresan vardırve insanlarda antiproliferatif fonksiyonlar. MTOR inhibisyonu yoluyla interlökin-2’ye (IL-2) duyarlılıklarını azaltarak T hücrelerinin ve B hücrelerinin aktivasyonunu inhibe eder .

Prognoz

Lenfanjiyom sirkumscriptum ve kavernöz lenfanjiyomun prognozu genellikle mükemmeldir. Bu durum minör kanama, tekrarlayan selülit ve lenf sıvısı sızıntısı ile ilişkilidir . Lenfanjiyom sirkumscriptumdan kaynaklanan iki lenfanjiyosarkom vakası bildirilmiştir; ancak her iki hastada da önceden var olan lezyon yoğun radyasyon tedavisine maruz kalmıştır .

Kistik higromada büyük kistler, boyunu tutarlarsa disfajiye , solunum problemlerine ve ciddi enfeksiyonlara neden olabilir. Kistik higromalı hastalara sitogenetik analiz yapılarak kromozomal anomali olup olmadığı belirlenmeli ve sonraki gebeliklerde bu durum tekrarlayabildiği için ebeveynler genetik danışmanlık almalıdır.

Kistik higromanın cerrahi olarak çıkarılmasından sonraki komplikasyonlar arasında boyundaki yapıların hasar görmesi, enfeksiyon ve kistik higromanın geri dönmesi yer alır.

Kistik higroma (KH), ilk kez 1828’de Redenbacher tarafından tanımlanmıştır. Göğüs duvarında ise ilk kez 1959 yılında Fuller ve Conway tarafından yayınlanmıştır

Etiolojide lenfatik sistemin anormal gelişimi sorumlu olsa da, bazı olgularda sonradan kazanılmış etmenlerin (travma, enfeksiyon, iyatrojenik, neoplastik) etkili olduğu gösterilmiştir (6).

Kistik higroma’ların %75’i boyun yan tarafında, %20’si koltuk altında, %5’i mediyastinum, retroperitoneal bölge ve daha nadir olarak olgumuzda olduğu gibi göğüs duvarında yerleşim göstermektedir. Embriyonun 6. haftasında görünür hale gelen lenfatik sistemin santral sistemle birleşememesi sonucu meydana gelen lenfatik kesenin (kistik oluşum) venöz sistemle birleşmesi sonucu KH oluşmaktadır. Bu da, KH’ların neden fetal lenfatik keselerin olduğu hep aynı yerleşimde (servikal, mediyastinal, retroperitoneal) meydana geldiğini açıklamaktadır

Lezyonun yerleşimi de yineleme, tam çıkarım ve/veya komplikasyonların (kanama, enfeksiyon ve vital bulgulara bası) varlığı nedeniyle önemlidir. Basit KH’da yineleme nadir görülürken, karmaşık olgularda bu oran %10-27 arasında saptanmıştır

Kistik higromada sık kullanılan sınıflandırma; kapiller lenfanjiyoma veya lenfanjiyoma simplex, kavernöz lenfanjiyoma ve kistik lenfanjiyoma (kistik higroma)’dır. Hastalığın şiddetine göre bu 3 tip aynı hastada birlikte bulunabilmektedir

Kistik higroma, ilk 3 ayın geç döneminden 2. üç ayın erken dönemine kadar, nadir olarak da 3.üç aydan sonra gelişir ve bunların seyiri iyi olup yapısal anomaliler ve anormal karyotiplerle ilişkisi oldukça azdır. En sık birlikte olduğu anomali Turner sendromu’dur (%50-70).

Bunun dışında ilişkili karyotip anomalileri; Down sendromu, trizomi 21, Klinefelter sendromu, kısmi trizomiler, kısmi monozomiler, translokasyonlar ve mozaizimlerdir. Olguların 2/3’ünde hamilelikte oligohidroamniyoz saptanmıştır

Kistik higroma’nın en belirgin özelliği kitlenin varlığıdır. Kistik higromaların %65-75’i doğumda tanı alırken, %80- 90’ına 2-3 yaş civarında tanı konulmaktadır

Klinik olarak geniş, yumuşak, kistik kitleler şeklinde görülür. Ultrasonografide kistik görünümün baskın olduğu multiloküler kitlelerden oluşan septalar şeklinde görülür. Tomogrofi ve manyetik rezonans çevre dokuyla ilişkisini göstermektedir

Tedavide lezyonun anotomik yerleşimine göre olgumuzda olduğu gibi erken dönemde cerrahi olarak çıkarılmasının önemli olduğu belirtilmiştir. Cerrahi olmayan tedavi seçenekleri radyoterapi, aspirasyon, sklerozan madde enjeksiyonu (bleomisin, OKT-432) ve CO2 lazerdir. Bazı cerrahlar yakınması olmayan hastalarda konservatif yaklaşım önermektedir

Kendiliğinden gerilemesi nadirdir