YDUS PLASTİK CERRAHİ SORUSU
Soru:
Doğumunda mikrognati (küçük alt çene) ve glossoptosis (dilin geriye kaçması) saptanan, pozisyona bağlı solunum sıkıntısı yaşayan 2 aylık bir kız bebekte aynı zamanda geniş bir sekonder damak yarığı izleniyor.
Pierre Robin Sekansı tanısı konulan bu hastanın klinik yönetimi ve cerrahi planlaması ile ilgili aşağıda verilen ifadelerden hangisi DOĞRUDUR?
A) Bebekteki havayolu obstrüksiyonunu rahatlatmak amacıyla ilk basamak tedavi olarak acilen radikal posterior farengeal flep operasyonu planlanmalıdır.
B) Eşlik eden damak yarığının onarımı, mandibulanın öne doğru büyümesini engellememesi için çocuk 4-5 yaşına gelene kadar kesinlikle ertelenmelidir.
C) Havayolu obstrüksiyonu konservatif yöntemlerle (yüzükoyun/lateral pozisyon veya nazaofarengeal airway) düzeltilemeyen ağır olgularda cerrahi olarak Mandibular Distraksiyon Osteogenezisi (MDO) tercih edilen güncel ve efektif bir yöntemdir.
D) Pierre Robin tablosu her zaman izole bir genetik mutasyon sonucu oluşur ve kraniofasiyal yapılarda Apert sendromunda olduğu gibi bilateral üst ekstremite simetrik sindaktilisi bu hastaların tamamında görülür.
E) Bebekte mevcut olan damak yarığı anomalisi, intrauterin yaşamın 14-16. haftalarında yapılan rutin amniosentez kromatografisiyle genetik düzeyde kesin olarak önceden saptanabilen yapısal bir defekttir.
Doğru Cevap: C
Açıklama ve Çelişki Analizi:
- A yanlıştır: Posterior farengeal flep, velofarengeal yetmezlik tedavisinde havayolunu daraltan bir işlemdir; akut havayolu obstrüksiyonu olan Pierre Robin bebeğinde durumu daha da kötüleştirir ve kontrendikedir.
- B yanlıştır: Damak yarıkları konuşma gelişimi olumsuz etkilenmesin diye genellikle 9-12. aylarda onarılır. 4-5 yaş çok geç bir dönemdir.
- C DOĞRUDUR: Konservatif yöntemlerle havayolu kontrol altına alınamayan Pierre Robin Sekansı vakalarında, alt çeneyi kademeli olarak öne uzatan ve dili havayolundan uzaklaştıran Mandibular Distraksiyon Osteogenezisi (MDO) altın standart ileri cerrahi yaklaşımlardan biridir.
- D yanlıştır: Pierre Robin bir “sendrom” değil, zincirleme gelişen bir “sekans”tır (mikrognati dili geriye iter, dil de damağın kapanmasını engeller). Üst ekstremite sindaktilisi Apert sendromunun klasiğidir, Pierre Robin’de rutin bir bulgu değildir.
- E yanlıştır: Damak yarıkları fiziksel/yapısal malformasyonlar olup, amniyosentez gibi hücre/kromozom analizine dayalı taramalarla yapısal olarak doğrudan tespit edilemezler; ultrasonografi ile saptanırlar.