Nörohipofiz (arka lob) ve infundibulum (sap) kökenli tümörler, ön hipofiz adenomlarına kıyasla son derece nadir görülen ve hormon salgılamayan (non-sekretuar) neoplazmlardır. Bu tümörler klinik olarak kitle etkisine bağlı görme bozuklukları, baş ağrısı ve hipofiz sapının basıya uğraması sonucu gelişen Diabetes Insipidus (şekersiz şeker hastalığı) ve hiperprolaktinemi (sap basısı etkisi) ile kendilerini gösterirler.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre nörohipofiz ve sap kökenli primer tümörler şu şekilde gruplandırılır:
1. Pituasitom (Pituicytoma)
Nörohipofizdeki özelleşmiş astrositik destek hücreleri olan pituasitlerden köken alan, WHO Grade 1 (selim) infiltratif olmayan nadir bir tümördür.
Klinik Özellikleri: Genellikle yavaş büyür. Hormon salgılamaz ancak optik kiyazma ve hipofiz sapına bası yaparak görme kaybı, panhipopitüitarizm ve santral diabetes insipidusa (DI) yol açar.
Görüntüleme (MR): Sella içinde veya suprasellar yerleşimli, T1’de izo/hipointens, T2’de hiperintens ve kontrast sonrası homojen yoğun kontrast tutan kitle olarak izlenir.
Ayırıcı Tanı: Ön lob adenomları veya meningiyomlarla çok karışır. Cerrahi sırasında aşırı vasküler (kanamalı) yapıda olmasıyla cerrahı zorlayabilir.
2. İğsi Hücreli Onkositom (Spindle Cell Oncocytoma – SCO)
Yine pituasit benzeri hücrelerden köken alan, sitoplazması bol mitokondri içerdiği için onkositik morfoloji gösteren, WHO Grade 1 iğsi hücreli selim bir tümördür.
Klinik Özellikleri: Klinik ve radyolojik olarak pituasitomdan ayırt edilmesi neredeyse imkansızdır. Kesin tanı immünohistokimyasal boyamalarla (TTF-1 pozitifliği) konur. Pituasitom gibi çok zengin damarsal yapıya sahiptir ve cerrahi rezeksiyonu kanama riski taşır.
3. Granüler Hücreli Tümör (Granular Cell Tumor / Choristoma)
Nörohipofiz arka lobunda veya sapında yer alan, sitoplazması lizozomlarla dolu granüler hücrelerden köken alan selim (WHO Grade 1) neoplazmdır.
Özelliği: Sıklıkla otopsilerde rastlantısal olarak saptanan küçük, zararsız kitlelerdir (koristom). Ancak nadiren büyüyerek suprasellar bölgeye uzanım gösterir ve optik kiyazma basısı semptomları verir.
4. Nöronal ve Glial Karışık Tümörler (Gangliositomlar)
Nörohipofiz kaynaklı ganglion hücreleri barındıran, hipotalamik nöronal yapılardan köken alabilen çok nadir benign tümörlerdir. Bazen ön lob fonksiyonlarını stimüle eden faktörler salgılayarak dolaylı yoldan akromegali veya Cushing sendromuna yol açabilirler.
Klinik Tanı ve Ayırıcı Tanıda Altın Kurallar
Nörohipofiz ve sap kitleleriyle karşılaşıldığında, ameliyat öncesi şu antitetlerin mutlaka dışlanması gerekir:
- Kraniyofaringiyom: Suprasellar bölgenin, özellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde sap kökenli en sık kitlelerinden biridir (Kistik ve kalsifiye yapısıyla ayırt edilir).
- Hipofiziti (Lenfositik/Granülomatöz): Hipofiz sapının kalınlaşmasıyla giden inflamatuar durumlardır. Tümör sanılıp opere edilmemeli, steroid tedavisi düşünülmelidir.
- Metastazlar: Meme, akciğer ve renal hücreli karsinomlar hipofize metastaz yaparken özellikle arka lobu ve sapı (nörohipofizi) seçerler. Hızlı gelişen diabetes insipidus varlığında primer tümör odağı mutlaka aranmalıdır.