Yukarıdan aşağıya doğru olan sıralama bir tercih sırası anlamına gelmez (örneğin hafif hastalıkta ikinci basamak tedavide veya orta derece hastalıkta birinci basamak tedavide MTX, AZA ve MMF eşit seçeneklerdir).
Hafif Hastalık (*Mild disease): Konstitüsyonel (tüm vücudu etkileyen genel) semptomlar; hafif artrit (eklem iltihabı); vücut yüzey alanının ≤%9’unu kaplayan döküntü; trombosit sayısı (PLT) 50–100 × 10⁹/L; SLEDAI ≤6; BILAG C veya ≤1 BILAG B bulgusu.
Orta Derece Hastalık (*Moderate disease): Orta ila şiddetli artrit (“Romatoid Artrit benzeri”); vücut yüzey alanının %9–18‘ini kaplayan döküntü; trombosit sayısı (PLT) 20–50 × 10⁹/L; serozit (zar iltihabı); SLEDAI 7–12; ≥2 BILAG B bulgusu.
Şiddetli Hastalık (*Severe disease): Majör (büyük) organları tehdit eden hastalık (örneğin serebrit, miyelit, pnömonit, mezenterik vaskülit); trombosit sayısı <20 × 10⁹/L olan trombositopeni; trombotik trombositopenik purpura (TTP) benzeri hastalık veya akut hemofagositik sendrom; vücut yüzey alanının >%18’ini kaplayan döküntü; SLEDAI >12; ≥1 BILAG A bulgusu.
Şiddetli hastalıkta belimumab ve anifrolumabın birinci basamak tedavi olarak önerilmesi; majör organ tutulumu olmayan ancak cilt, eklemler vb. bölgelerde yaygın hastalık gösteren böbrek dışı (ekstrarenal) SLE vakalarını ifade eder.
Şiddetli hastalıkta anifrolumabın ekleme (add-on) tedavisi olarak kullanımı esas olarak şiddetli cilt hastalığı için geçerlidir. Şiddetli nöropsikiyatrik (beyin/sinir sistemi) hastalığı olan hastalar için anifrolumab ve belimumab önerilmez.
Kısaltmalar:
- ANI: Anifrolumab
- aPL: Antifosfolipid antikorları
- APS: Antifosfolipid sendromu
- AZA: Azatioprin
- BEL: Belimumab
- BILAG: British Isles Lupus Assessment Group (İngiliz Adaları Lupus Değerlendirme Grubu)
- CNI: Kalsinörin inhibitörü
- CYC: Siklofosfamid
- GC: Glukokortikoidler (Kortizon)
- HCQ: Hidroksiklorokin
- IV: İntravenöz (Damar içi)
- MMF: Mikofenolat mofetil
- MTX: Metotreksat
- PO: Per os (Ağız yoluyla)
- RTX: Rituximab
- SLEDAI: SLE Disease Activity Index (SLE Hastalık Aktivite İndeksi)
- VKA: Vitamin K antagonistleri (Kan sulandırıcılar)
- Hastalık Şiddetinin Kriterleri: Hastalığın hafif, orta veya şiddetli ayrımı yapılırken sadece laboratuvar değerlerine değil; döküntünün vücuttaki kaplama oranına (vücut yüzey alanı – BSA), trombosit (kan pulcuğu) sayısının kritik sınırlarına ve SLEDAI/BILAG gibi uluslararası skorlama sistemlerine bakılır.
- Biyolojik Ajanların (BEL/ANI) Sınırları: Belimumab ve anifrolumab gibi modern biyolojik ilaçlar, hastalık “şiddetli” olsa bile eğer beyin/sinir sistemi (nöropsikiyatrik lupus) tutulumu varsa tercih edilmez. Bu ilaçlar daha çok yaygın, dirençli ve şiddetli cilt ve eklem tutulumlarında ön plana çıkar.
- Geleneksel Tedavilerde Eşitlik: Hafif ve orta derece hastalıklarda ikinci basamak veya birinci basamak tedaviler planlanırken MTX (Metotreksat), AZA (Azatioprin) ve MMF (Mikofenolat mofetil) ilaçlarının klinik etkinlik açısından birbirine üstünlüğü yoktur; hekim hastanın ek özelliklerine göre bunlardan birini seçebilir.