İntestinal Behçet hastalığı, Behçet hastalığının gastrointestinal sistemi tuttuğu fenotiptir. En tipik tutulum ileosekal bölgededir ve en önemli klinik sorunlardan biri Crohn hastalığıyla ayırıcı tanıdır.
Temel özellikler
İntestinal Behçet’te en sık görülen yakınmalar karın ağrısı, ishal, bulantı, iştahsızlık, gastrointestinal kanama ve bazen ateştir. Hastalık ağırlaştığında derin ülser, perforasyon, penetrasyon, apse, ciddi kanama ve nadiren fistül gelişebilir.
Endoskopik olarak klasik lezyon, özellikle çekum ve terminal ileum çevresinde yerleşen: az sayıda, büyük, derin, yuvarlak veya oval, keskin sınırlı “punched-out” ülserlerdir.
Bu görünüm Crohn hastalığındaki uzunlamasına ülser, cobblestone görünüm ve yaygın skip lezyonlardan farklıdır.
| Özellik | İntestinal Behçet | Crohn |
|---|---|---|
| En sık yerleşim | İleosekal | Terminal ileum + kolon |
| Ülser sayısı | Genellikle az | Çok sayıda olabilir |
| Şekil | Yuvarlak/oval | Longitudinal/serpijinöz |
| Derinlik | Sıklıkla derin | Değişken |
| Kenar | Keskin sınırlı | Düzensiz |
| Cobblestone | Tipik değil | Tipik |
| Perianal fistül | Nadir | Sık |
| Striktür | Daha az | Sık |
| Granülom | Tipik değil | Nonkazeifiye granülom olabilir |
| Sistemik bulgular | Oral aft, genital ülser, üveit, vasküler tutulum | IBD ekstraintestinal bulguları |
Histopatoloji
Histoloji her zaman özgül değildir. Ülser çevresinde nötrofilik inflamasyon, lenfositik infiltrasyon ve nekroz görülebilir. Vaskülit veya vasküler inflamasyon tanıyı destekler ancak her biyopside gösterilemez.
Crohn hastalığındaki gibi nonkazeifiye epiteloid granülom saptanması Crohn lehine güçlü bir bulgudur.
Tanıda en değerli klinik kombinasyon
İleosekal ülserleri olan hastada şu tablo varsa intestinal Behçet güçlü biçimde düşünülmelidir:
Tekrarlayan oral aft
- genital ülser
- üveit
- eritema nodozum/psödofolikülit
- vasküler tromboz
- büyük derin ileosekal ülser**
Özellikle genital ülser + göz tutulumu + vasküler Behçet bulguları, Crohn’dan ayrımda son derece değerlidir.
Komplikasyonlar
İntestinal Behçet’in önemli komplikasyonları:
- gastrointestinal kanama,
- perforasyon,
- penetrasyon,
- intraabdominal apse,
- obstrüksiyon,
- malnütrisyon,
- cerrahi sonrası nüks şeklindedir.
Özellikle derin ileosekal ülserler perforasyon riski taşır.
Tedavi yaklaşımı
Tedavi hastalığın şiddetine göre düzenlenir. Hafif-orta olgularda 5-ASA türevleri bazı hastalarda kullanılabilir; daha aktif hastalıkta kortikosteroidler indüksiyon amacıyla tercih edilebilir. Steroid bağımlı veya dirençli olgularda azatioprin gibi immünmodülatörler, dirençli/ağır hastalıkta ise özellikle anti-TNF ajanları düşünülebilir.
Perforasyon, kontrol edilemeyen kanama, apse veya tedaviye rağmen ilerleyen penetran hastalıkta cerrahi gerekebilir.
YDUS/TUS için “flash bilgi”
Behçet + gastrointestinal tutulum → en sık ileosekal bölge → az sayıda, büyük, derin, yuvarlak/oval, keskin sınırlı punched-out ülser.
Buna karşılık: Crohn → longitudinal ülser + cobblestone + skip lezyon + transmural inflamasyon + fistül/perianal hastalık.