Retinal izomeraz (retinoid izomeraz), görme döngüsünün (visual cycle) en kritik basamaklarından birini katalize eden, cis-trans izomeraz ailesine ait bir enzimdir.
Görevi ve Temel İşlevi
- Gözün fotoreseptör hücrelerinde (özellikle çubuk ve koni hücrelerinde) bulunan görsel pigmentlerin (örneğin rodopsin) yapısındaki 11-cis-retinal, ışıkla karşılaştığında bir foton absorbe ederek all-trans-retinal formuna dönüşür (fotoizomerizasyon). Bu dönüşüm sinirsel sinyali (görme olayını) başlatan tetikleyicidir.
- Işıkla all-trans formuna gelen retinal, opsin proteininden ayrılır (ağartma/bleaching). Görme döngüsünün devam edebilmesi ve yeni bir photon algılanabilmesi için bu all-trans yapının tekrar 11-cis-retinal formuna geri dönüştürülmesi (rejenerasyonu) şarttır.
- Retinal izomeraz, all-trans retinoidleri (veya öncüllerini) yeniden 11-cis konfigürasyonuna çevirerek görsel pigmentlerin yeniden sentezlenmesini sağlar.
Lokalizasyon ve Fizyolojik Önem
- Bu enzimatik dönüşümün ana merkezi retinanın arkasındaki Retinal Pigment Epiteli (RPE) tabakasıdır.
- Moleküler düzeyde bu süreçte görev yapan en kritik enzimlerden biri RPE65 (izomerohidrolaz aktivitesine sahip bir protein) olarak bilinir.
- Klinik Karşılığı: RPE65 veya retinal izomeraz yolğundaki genetik defektler ve mutasyonlar, 11-cis-retinal üretiminin aksamasına neden olur. Bu durum, rodopsin yenilenememesine ve ilerleyici görme kaybıyla karakterize kalıtsal retina distrofilerine (örneğin Leber Konjenital Amaurozu veya bazı retinitis pigmentosa formları) yol açar.