Tıkanma sarılığı, Dubin-Johnson ve Rotor direk (konjuge) hiperbilirubinemi sebebidir. Bu durumlarda kanda direk bilirubin artar, direk bilirubin suda çözündüğü için idrarada geçer.

I-NONKONJUGE (İNDİREK) HİPERBİLİRUBİNEMİLER:

1. Hemolitik anemiler

2. Yeni doğanın fizyolojik sarılığı

3. Crigler-Najjar sendr Tip 1 (Doğumsal hemolitik olamayan sarılık): Nadir görülen OR bir hastalıktır. Hastalarda, karaciğerde bilirubin UDP-glukroniltransferaz etkinliği yoktur ve şiddetli sarılık tablosu oluşur. Serum indirekt bilirubin miktarları 20 mg/dL’nin üzerindedir ve hastalar genelde ilk 15 ayda ölürler. Fototerapi ile bilirubin düzeyleri biraz azaltılabilir. Bu hastalarda fenobarbitalin etkinliği yoktur. Karaciğer transplantasyonu bazı vakalarda küratiftir.

4. Crigler-Najjar sendr Tip II: OD kalıtılır. Bu hastalık tip I’e göre daha hafiftir. Serum bilirubin konsantrasyonu 20 mg/dL’yi aşmaz ve biriken bilirubin ankonjuge tiptedir. Bu olgularda kusurun bilirubin-monoglukronide ikinci glukronid grubunu ekleyen enzimde olduğu sanılmaktadır. Bu hastalar yüksek doz fenobarbitale yanıt verirler.

5. Gilbert hastalığı: Bilirubinin hepatik klirensinde bir hata bulunmakta olup, bu olay olasılıkla bilirubinin karaciğer hücreleri tarafından yakalanmasındaki bir kusura bağlıdır. Ayrıca hastalarda karaciğerde UDP glukroniltransferaz aktivitesi de azalmış olarak bulunur.

6. Toksik hiperbilirubinemi

II-KONJUGE (DİREK) HİPERBİLİRUBİNEMİLER:

1. Safra yolları tıkanması

2. Dubin-Johnson sendromu (Kronik idiopatik sarılık): OR kalıtılır. Hiperbilirubineminin nedeni konjuge bilirubinin karaciğerden safraya atılmasındaki problemdir. Bu salgılama kusuru sadece bilirubin ile sınırlı olmayıp bu yolla atılan bazı diğer (konjuge östrojenler gibi) maddeleri de kapsar. Hastalarda sentrilobüler bölgedeki hepatositlerde anormal pigmentasyon izlenir.

3. Rotor sendromu: Rotor sendromu kronik konjuge hiperbilirubinemi ve normal karaciğer histolojisi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Nedeni tam olarak bilinmemesine rağmen hastalarda bilirubin dahil organik anyonların hepatositlerce taşınmasında bir problem vardır.

Karşılaştırma Tablosu