5
Bu iki hastalık, aort kökü kökenli nadir konjenital anomalilerdir ancak embriyolojik kökenleri, anatomileri, klinik bulguları ve cerrahi tedavileri tamamen farklıdır.
- Konjenital Sinüs Valsalva anomalileri → Aort duvarının zayıflığı sonucu gelişir.
- Aortiko-Sol Ventriküler Tünel (ALVT) → Aort ile sol ventrikül arasında aort kapağını bypass eden doğumsal ekstravalvüler bir kanaldır.
Aort kökü anatomisi
Normal aort kökü üç adet Valsalva sinüsünden oluşur.
Aorta
NCC
______|______
RCC LCCRCC (Right Coronary Cusp); Sağ koroner arter çıkar.
LCC (Left Coronary Cusp); Sol koroner arter çıkar.
NCC (Noncoronary Cusp); Koroner arter çıkışı yoktur.
Sinüslerin temel görevi; kapak açılmasını kolaylaştırmak, koroner dolumu sağlamak, kapak stresini azaltmaktır.
I. Konjenital Sinüs Valsalva anomalileri
Sinüs Valsalva anevrizması Aort duvarındaki elastik tabakanın doğumsal eksikliği nedeniyle Valsalva sinüsünde lokal anevrizmatik genişleme gelişmesidir.
Embriyoloji
Normalde bulbus cordis trunkus arteriozus aort kökü oluşur. Media tabakasındaki gelişim kusuru nedeniyle sinüs duvarı zayıf kalır.
Görülme sıklığı
Oldukça nadirdir. Yaklaşık %0.1–0.3 Erkeklerde 4 kat fazladır.
Asya toplumlarında daha sıktır.
Hangi sinüs tutulur?
| Sinüs | Sıklık |
|---|---|
| Sağ koroner sinüs | %70–90 |
| Nonkoroner sinüs | %10–25 |
| Sol koroner sinüs | <%5 |
En sık hangi boşluğa rüptüre olur?
| Kaynak | Rüptür yeri |
|---|---|
| Sağ sinüs | Sağ ventrikül |
| Sağ sinüs | Sağ atriyum |
| Nonkoroner | Sağ atriyum |
| Sol sinüs | Sol atriyum |
| Sol sinüs | Perikard |
Patofizyoloji
Rüptür yoksa genellikle asemptomatik.
Aort rüptüre valsalva meticesinde Sağ kalp Sürekli soldan sağa şant akımına maruz kalır., Kalp yetmezliği ve Pulmoner hipertansiyon
Klinik
Rüptür öncesi asemptomatik üfürüm olmayabilir
Rüptür sonrası
Ani
- dispne
- göğüs ağrısı
- çarpıntı
- akut KY
Muayene Sürekli (continuous) üfürüm en tipik bulgudur.
Ekokardiyografi
Tanıda ilk tercihtir.
Anevrizmayı, Rüptürü, Şantı ve AR’ni gösterir.
TEE özellikle erişkinde daha değerlidir.
BT / MR
Aort kökü anatomisini gösterir.
Cerrahi endikasyonları
Rüptür, Semptom varlığı, Büyük anevrizma, AR gelişmesi ve Kompresyon varlığıdır.
Cerrahi
En sık Patch ile anevrizma ağzı kapatılır.
Gerekirse
- aort kapağı tamiri
- kök rekonstrüksiyonu
- koroner reimplantasyonu yapılır.
II. Aortiko-Sol Ventriküler Tünel (ALVT)
Aortiko-sol ventriküler tünel
Tanım
Son derece nadir görülen, aort ile sol ventrikül arasında kapak dışından uzanan ekstravalvüler doğumsal bir tüneldir.
En önemli özellik Kapak normal olabilir.
Sorun kapak çevresindeki anormal kanaldır.
Embriyoloji
Kesin nedeni bilinmemektedir.
Muhtemelen aort kökü gelişim kusuru ile ilişkilidir.
Anatomi
Normal
Aorta
↓
Aortic valve
↓
LVALVT
Aorta
↓
TUNNEL
↓
LVKapak atlanmış olur.
Tünelin başlangıcı
Genellikle sağ koroner sinüsün üstünden başlar.
Çıkışı
LVOT veya sol ventriküle açılır.
Patofizyoloji
Diyastolde
Aort
↓
LV
↓
Şiddetli hacim yükü
↓
LV dilatasyonu
↓
Kalp yetmezliği
Fizyolojik olarak çok ağır aort yetersizliği gibidir.
Klinik
Yenidoğanda
- taşikardi
- beslenememe
- KY
Büyük çocukta
- egzersiz dispnesi
- büyüme geriliği
Muayene
- geniş nabız basıncı
- bounding pulse
- erken diyastolik üfürüm
Ekokardiyografi
Tanıda altın standarttır.
Neleri Gösterir? Tünelin Giriş ve Çıkışını, AR veLV dilatasyonu
BT / MR
Cerrahi planlama için önemlidir.
Cerrahi
Tanı konur konmaz ameliyat önerilir.
Çünkü LV hızla bozulabilir.
Operasyon
Aort tarafı; Patch ile kapatılır.
LV tarafı; Patch veya direkt sütür.
Kapak korunmaya çalışılır.
Cerrahi amaçlar
- Tüneli kapatmak
- Aort kapağını korumak
- Koroner ostiumu korumak
- Rekürrensi önlemek
ALVT tipleri (Hovaguimian sınıflaması)
| Tip | Özellik |
|---|---|
| Tip I | Basit, dar tünel |
| Tip II | Anevrizmatik ekstrakardiyak genişleme |
| Tip III | İntrakardiyak septal anevrizma ile birlikte |
| Tip IV | Tip II + III kombinasyonu |
Sinüs Valsalva Anevrizması ve ALVT’nin karşılaştırılması
| Özellik | Sinüs Valsalva Anevrizması | ALVT |
|---|---|---|
| Patoloji | Sinüs duvarı zayıflığı | Ekstravalvüler tünel |
| Embriyoloji | Aort media defekti | Aort kökü gelişim kusuru |
| İletişim | Rüptür olursa sağ kalp boşlukları ile | Doğrudan aort–LV |
| En sık tutulum | Sağ koroner sinüs | Sağ koroner sinüs komşuluğu |
| Hemodinami | Soldan sağa şant | Diyastolik aort→LV kaçışı |
| Fizyoloji | VSD benzeri | Ağır aort yetersizliği benzeri |
| Ana klinik | Sürekli üfürüm, sağ kalp hacim yükü | Erken diyastolik üfürüm, geniş nabız basıncı, LV hacim yükü |
| LV etkisi | İkincil | Primer ve belirgin |
| Pulmoner hipertansiyon | Gelişebilir | Genellikle geç dönemde |
| Cerrahi | Anevrizma/rüptür onarımı | Tünelin erken kapatılması |
Cerrahi açıdan akılda kalıcı farklar
| Sinüs Valsalva Anevrizması | Aortiko-Sol Ventriküler Tünel |
|---|---|
| Anevrizma + olası rüptür hastalığıdır. | Doğumsal ekstravalvüler kanal hastalığıdır. |
| En sık sağ kalp boşluklarına açılır. | Her zaman sol ventriküle açılır. |
| Hemodinami soldan sağa şant oluşturur. | Hemodinami ağır aort yetersizliği fizyolojisi oluşturur. |
| Cerrahi hedef rüptürün ve anevrizma boynunun kapatılmasıdır. | Cerrahi hedef hem aort hem de ventrikül tarafındaki tünelin kapatılması ve aort kapağının korunmasıdır. |
Başasistanlık sınavı ipucu: Bir olguda sürekli üfürüm + sağ atriyum/sağ ventriküle şant varsa ilk akla Sinüs Valsalva anevrizması rüptürü gelmelidir. Yenidoğanda ağır aort yetersizliği benzeri tablo, geniş nabız basıncı ve ekokardiyografide aort kapağını bypass eden kanal görülüyorsa en olası tanı Aortiko-Sol Ventriküler Tünel (ALVT)‘dir.