Gianotti-Crosti Sendromu (Papüler Akrodermatit)
Etkenler arasında İlk olarak Hepatit B virüsü ile ilişkilendirilmiştir. Ancak günümüzde daha sıklıkla EBV, CMV, HHV-6, Coxsackie virüsleri, RSV, Parainfluenza Parvovirus B19 ile illiyetlidir.
Klinik Bulgular
Tipik yaş
- 6 ay – 12 yaş
- En sık okul öncesi çocuklar
Döküntü
Karakteristik olarak; Monomorfik, Simetrik, Papüler, Akral dağılım gösteren Yerleşim olarak Yüz Kalçalar Ekstansör yüzlere yerleşir. Gövde genellikle hafif etkilenir veya korunur.
Görünüm
Eşlik Eden Bulgular
- Hafif ateş
- Lenfadenopati
- ÜSYE semptomları
- Hafif hepatomegali
Çocukluk çağındaki döküntülü hastalıklar hiyerarşisinde (Measles, Scarlet Fever, Rubella, Duke’s disease, Erythema Infectiosum, Roseola Infantum) 6 klasik hastalık tanımlıdır. Gianotti-Crosti sendromu, bu geleneksel sınıflandırmada yer almayan, kendine has karakteristikleri olan bir döküntü olduğu için literatürde “7. hastalık” olarak da anılır.
Histopatoloji
Spesifik değildir:
- Spongioz
- Perivasküler lenfositik infiltrasyon
- Hafif akantoz
Ayırıcı Tanı
| Hastalık | Ayırıcı özellik |
|---|---|
| Eritema enfeksiyozum | Tokatlanmış yanak görünümü |
| Roseola | Ateş düştükten sonra döküntü |
| El-ayak-ağız hastalığı | Oral ülserler |
| Atopik dermatit | Kronik kaşıntı |
| Papüler ürtiker | Böcek ısırığı öyküsü |
Gianotti-Crosti sendromunun tanısı kliniktir. Doğrulanmış bir tanı kriteri aşağıdaki gibidir:
Bir hastaya aşağıdaki durumlarda Gianotti-Crosti sendromu teşhisi konulur:
- En az bir klinik muayenede, tüm olumlu klinik belirtileri sergiler .
- Döküntüyle ilgili tüm klinik muayenelerde veya olaylarda, hastada olumsuz klinik belirtilerin hiçbiri görülmemektedir .
- Klinik değerlendirmeye göre, ayırıcı tanılardan hiçbiri Gianotti-Crosti sendromundan daha olası görülmemektedir ve
- Lezyon biyopsisi yapıldığında, histopatolojik bulgular Gianotti-Crosti sendromu ile uyumludur.
*******Olumlu klinik belirtiler şunlardır: Çapı 1-10 mm arasında değişen, tek biçimli, düz tepeli, pembe-kahverengi papüller veya papülveziküller. Aşağıdaki dört bölgeden en az üçü dahil olmuştur: (1) yanaklar, (2) kalçalar, (3) önkolların ekstansör yüzeyleri ve (4) bacakların ekstansör yüzeyleri. Simetrik olmasa ve En az on gün sürmesi
********Olumsuz klinik belirtiler şunlardır: Geniş gövde lezyonları ve Pullu lezyonlar.
Tedavi
Spesifik tedavi yoktur.
- Antihistaminik
- Nemlendirici
- Semptomatik yaklaşım
Genellikle: 2–8 haftada kendiliğinden düzelir.
“Yüz, kalça ve ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde simetrik papüler döküntü ile seyreden, EBV veya HBV sonrası görülebilen çocukluk çağı ekzantemi”; Gianotti-Crosti Sendromu (7. hastalık)