Spongioform Ensefalopati (Prion Hastalıkları) biriken hatalı protein PrPsc (prion) proteinidir. Presenilin ise Alzheimer hastalığının erken başlangıçlı ailesel formlarında mutasyona uğrayan, gama-sekretaz enzim kompleksinin bir bileşenidir

Aşağıdaki nörodejeneratif hastalık ve protein
aggregasyonu eşleştirmelerinden hangisi
yanlıştır?
A.Frontotemporal Demans= tau
.Parkinson Hastalığı= alfa sinüklein
C. Huntington Hastalığı= poliglutamin
D.Alzheimer Hastalığı= tau
E.Spongioform Ensefalopati= presenilin

Verilen nörodejeneratif hastalık ve protein agregasyonu eşleştirmelerinden yanlış olan E seçeneğidir.

Analiz ve Doğru Eşleştirmeler

  • A. Frontotemporal Demans (FTD): Birçok alt tipinde Tau proteini (mikrotübül ilişkili protein) birikimi görülür (Tauopatiler).
  • B. Parkinson Hastalığı: Alfa-sinüklein proteininin yanlış katlanması sonucu oluşan Lewy cisimcikleri hastalığın karakteristik bulgusudur.
  • C. Huntington Hastalığı: Genetik bir trinükleotid tekrar hastalığıdır ve mutasyon sonucu oluşan mutant huntingtin proteini, poliglutamin (polyQ) dizileri içermesi nedeniyle agregat oluşturur.
  • D. Alzheimer Hastalığı: İki ana protein agregasyonu ile karakterizedir: Ekstraselüler beta-amiloid plakları ve intraselüler Tau proteini (nörofibriler yumaklar).
  • E. Spongioform Ensefalopati (Prion Hastalıkları): Bu grupta biriken hatalı protein PrPsc (prion) proteinidir. Presenilin ise Alzheimer hastalığının erken başlangıçlı ailesel formlarında mutasyona uğrayan, gama-sekretaz enzim kompleksinin bir bileşenidir; dolayısıyla bu eşleştirme yanlıştır.
    Cevap: E