Refrakter çölyak hastalığı (RCD) iki ana tipe ayrılır:

  • Tip I RCD
    • İntraepitelyal lenfositler (IEL) fenotipik olarak normaldir.
    • Poliklonaldir.
    • Prognoz daha iyidir.
    • Lenfoma gelişim riski düşüktür.
  • Tip II RCD
    • Aberan IEL artışı vardır.
    • Genellikle monoklonal T hücre proliferasyonu saptanır.
    • CD3 sitoplazmik pozitif olabilirken yüzey CD3/CD8 kaybı görülebilir.
    • Klinik olarak daha agresiftir.
    • Özellikle Enteropathy-associated T-cell lymphoma gelişim riski belirgin yüksektir.