Erlenmeyer flask deformitesi, özellikle metafiz bölgesinde görülen bir kemik şekil bozukluğudur.
Radyolojik olarak uzun kemik metafizi genişler, normal metafizer konkavlaşma kaybolur, kemik ucu “Erlenmeyer laboratuvar şişesi” görünümü alır.
En sık distal femurda tanımlanır.
Radyolojik Görünüm
Normalde metafiz diafizden epifize geçerken daralır.
Erlenmeyer deformitesinde: Metafizer modelleme bozukluğu; Metafiz genişlemesi oluşur.
Patofizyoloji
Temel problem metafizer remodelling/modelleme bozukluğudur.
Özellikle osteoklast disfonksiyonu, kemik turnover bozukluğu, medüller genişleme kusuru ile ilişkilidir.
Klasik Hastalıklar
| Hastalık | Özellik |
|---|---|
| Osteopetrozis | En klasik ilişki |
| Gaucher hastalığı | Sık sorulur |
| Talasemi major | Medüller ekspansiyon |
| Niemann-Pick | Depo hastalığı |
| Pyle hastalığı | Metafizer displazi |
| Kraniometafizer displazi | Kemik modelleme bozukluğu |
Osteopetrozis; osteoklast yetmezliği, kemik yoğunluğu ↑, “bone within bone”, Erlenmeyer flask deformitesi çok klasik birlikteliktir.
Gaucher’da: glukoserebrozid birikimi, kemik iliği infiltrasyonu, metafizer genişleme Erlenmeyer flask deformitesi yapabilir.
Ayırıcı Tanı
| Deformite | Hastalık |
|---|---|
| Erlenmeyer flask | Osteopetrozis, Gaucher |
| Shepherd crook | Fibroz displazi |
| Saber shin | Konjenital sifiliz |
| Codfish vertebra | Osteoporoz |
| Rugger jersey spine | Hiperparatiroidi |
Distal femur metafizinde “Erlenmeyer flask” görünümü olan çocukta aşağıdaki hastalıklardan hangisi en olasıdır?
A) Osteogenezis imperfekta
B) Osteopetrozis
C) Akondroplazi
D) Osteomalazi
E) Skorbüt
Cevap:
B) Osteopetrozis