GLOMUS TÜMÖRLERİ

1-Glomus Caroticum (Karotis Cisim Tümörü): Bifurkasyonda (karotis çatalında) yerleşir. Karakteristik olarak karotis arterlerini birbirinden uzaklaştırır (Lyre işareti).

Klinik: Boyunda ağrısız, yanlara hareket edebilen ancak dikey hareket etmeyen kitle (Fontaine belirtisi).

2-Glomus Jugulare: Temporal kemikte, juguler bulbus yerleşimlidir.

Klinik: Nabızla uyumlu (pulsatil) tinnitus ve işitme kaybı. Kranyal sinir (IX, X, XI) tutulumu yapabilir.

3-Glomus Tympanicum: Orta kulakta promontoryum üzerinde yerleşir.

Klinik: Otoskopide kulak zarı arkasında kırmızı/mor refle veren kitle (Brown işareti).

4-Glomus Vagale: Kafa tabanına yakın, nervus vagus boyunca yerleşir.

CERRAHİ VE KLİNİK YÖNETİM

Bir kardiyovasküler cerrah olarak, özellikle Glomus Caroticum vakalarında damar kontrolü ve rezeksiyon stratejisi önceliğinizdir:

Shamblin Sınıflaması: Tümörün karotis arterlerini sarma derecesine göre cerrahi zorluğu belirler:

a-Grup I: Damara yapışık değil.

b-Grup II: Damarı kısmen sarmış.

c-Grup III: Damarı tamamen çevrelemiş (Sıklıkla arteriyel rezeksiyon ve greftleme gerektirir).

Pre-operatif Embolizasyon: Ameliyat sırasında kanamayı azaltmak ve cerrahi alanı daha net görmek için operasyondan 24-48 saat önce besleyici arterlerin tıkanması yaygın bir uygulamadır.

Fonksiyonel Tümörler: Vakaların yaklaşık %1-3’ü katekolamin salgılar. Bu hastalarda cerrahi öncesi mutlaka idrar/kan katekolamin seviyelerine bakılmalı ve gerekirse alfa-bloker hazırlığı yapılmalıdır (Feokromositoma gibi).

KLİNİK NOTLAR

Soru: “Karotis bifurkasyonunu genişleten, tuz-biber görünümlü kitle?”; Glomus Caroticum.

Soru: “Pulsatil tinnitus ile başvuran hastada kulak zarı arkasında izlenen kırmızı kitle?”; Glomus Tympanicum.

Genetik: Vakaların %10-30’u aileseldir ve Suksinat Dehidrogenaz (SDH) gen mutasyonları (özellikle SDHB ve SDHD) ile ilişkilidir.

Glomus tumor

Glomus tümörleri, temporal kemik ve jugulotimpanik bölgede görülen hipervasküler, yavaş büyüyen, nöroendokrin kökenli paragangliomalardır. Baş-boyun bölgesinin en sık paragangliomaları arasında yer alırlar.

Köken aldıkları yapı

Paraganglia özellikle; juguler bulb çevresi orta kulak promontoriumudur.

Temel tipleri

Glomus tympanicum

En sık görülen orta kulak tümörü olup Küçük ve daha sınırlıdır.

Glomus jugulare

Daha agresiftir, kemik destrüksiyonu, kraniyal sinir tutulumu, intrakraniyal yayılım yapabilir.

Klinik bulgular

En klasik iki bulgu

Diğer bulgular

Otoskopide

Çok klasik görünüm

“Kırmızı-retrotympanik kitle” Pulsasyon görülebilir.

Brown sign

Pnömotik otoskopide: tümör pulsasyonunun azalması

Radyoloji

BT

Temporal bone CT de özellikle kemik erozyonu, juguler foramen genişlemesi için önemlidir.

Çok klasik BT bulgusu

“Moth-eaten destruction” özellikle glomus jugulare’de.

MRI

Tuz-biber görünümü yani “Salt and pepper appearance”

Neden oluşur?

Anjiografi

Hipervasküler yapı gösterilebilir. Preop embolizasyon planlanabilir.

Kraniyal sinir tutulumu

Özellikle:

Tedavi

Histoloji

Zellballen paterni; Nested neuroendocrine cell pattern (Zellballen)

İmmünohistokimya

Çok kritik ayırıcı tanılar

Önemli noktalar