Normalde; Kortizol, mineralokortikoid reseptörü uyarabilir. Ama 11β-HSD2 enziminin bizatihi kendisi, kortizolü kortizona çevirir (inaktif).
SAME’de 11β-HSD2 eksikliği veya inhibisyonuna bağlı olarak Kortizol inaktive edilemez. Kortizol = aldosteron gibi davranır. Mineralokortikoid etki ↑
| Parametre | Durum |
|---|---|
| Renin | ↓ |
| Aldosteron | ↓ |
| Na | ↑ |
| K | ↓ (hipokalemi) |
| pH | ↑ (metabolik alkaloz) |
| Tansiyon | ↑ (hipertansiyon) |
| Özellik | SAME |
|---|---|
| Renin | ⬇️ |
| Aldosteron | ⬇️ |
| Volüm | ⬆️ |
| Asit-baz | Alkaloz |
Liddle ile aynı profil! (çok sorulur)
NEDENLER
1-Genetik; 11β-HSD2 eksikliği
2-Edinsel (ÇOK ÖNEMLİ)Meyan kökü (licorice); Glycyrrhizic acid → 11β-HSD2 inhibisyonu
SAME = düşük renin + düşük aldosteron + HT + hipokalemi
Meyan kökü → SAME yapar (KLASİK SORU)
LIDDLE ve SAME ayırıcı tanısı
| Özellik | SAME | Liddle |
|---|---|---|
| Mekanizma | Kortizol etkisi ↑ | ENaC aktivasyonu ↑ |
| Aldosteron | ↓ | ↓ |
| Renin | ↓ | ↓ |
| Tedavi | Spironolakton | Amilorid |
En kritik fark = tedavi
TEDAVİ
Spironolakton, Potasyum replasmanı, Meyan kesilmesi (varsa)
“Kortizol = Aldosteron gibi davranır”
“Meyan → SAME”
KLİNİK İNCİ
Eğer; HT + hipokalemi, Renin ↓, Aldosteron ↓ ise düşünülmesi gereken SAME veya Liddle