Pentoz Fosfat Yolu (HMP şantı); Eritrositlerde NADPH üretir. Bu da membran direncini korur
PPP, NADPH üretir. NADPH ise Glutatyonu (GSH) indirgenmiş formda tutar.GSH’nin görevi; Serbest radikalleri temizler, Peroksitleri nötralize eder, Hemoglobini ve membranı korur.
ZİNCİR MANTIK
PPP → NADPH → GSH aktif →
oksidatif stres ↓ →
membran hasarı ↓ →
eritrosit dayanıklılığı ↑
PPP yolu bozulursa; G6PD eksikliği oluşur.
PPP’nin hız kısıtlayıcı enzimi Glukoz-6-fosfat dehidrogenazdır.
Sonuçta NADPH ↓, GSH ↓, Oksidatif stres ↑, Hemoglobin denatürasyonu oluşur.
Bulgular; Heinz cisimcikleri**, Bite cell (ısırık hücre)*** ve Hemolitik anemidir.
Tetikleyiciler; Enfeksiyon, Fava fasulyesi, İlaçlar (sülfa, antimalaryal)
ÖZET TABLO
| Durum | Sonuç |
|---|---|
| PPP aktif | RBC korunur |
| NADPH ↓ | Oksidatif hasar |
| GSH ↓ | Membran zayıf |
| G6PD eksikliği | Hemoliz |
Eritrositte mitokondri yok → tek antioksidan kaynak PPP *************************
NADPH = hayat kurtarıcı
G6PD eksikliği → hemolitik anemi
Heinz + bite cell → PPP problemi
PPP = Protection Pathway
NADPH = antioksidan güç
Pentoz fosfat yolu → eritrosit membran stabilitesinin temel koruyucusudur