Restriktif akciğer hastalıkları

RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI

Temel Tanım

Akciğerlerin genişleyebilme kapasitesinin azalması, Total Akciğer Kapasitesi (TLC) ↓

Patofizyolojik Sınıflama

A) İntrinsik (Parankimal) Restriksiyon

Akciğer dokusunun kendisi sertleşir

https://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/64/17164tn.jpg?utm_source=chatgpt.com
https://prod-images-static.radiopaedia.org/images/805351/c9d8fa3cc9111f431c1e9015e0849d_gallery.jpg?utm_source=chatgpt.com
https://ajronline.org/cms/10.2214/AJR.10.4873/asset/images/04_10_4873_04d_cmyk.jpeg?utm_source=chatgpt.com
HastalıkAyırt Edici Özellik
İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF)Bal peteği (honeycomb), UIP paterni
Pnömokonyozlar (silika, asbest, kömür)Mesleki öykü
SarkoidozBilateral hiler LAP
İnterstisyel akciğer hastalıkları (ILD)Diffüz fibrozis
İlaç ilişkili (amiodaron, bleomisin)İlaç öyküsü
Radyasyon pnömoniti/fibrozisiRadyoterapi sonrası

B) Ekstrinsik Restriksiyon

Akciğer dışı faktörler genişlemeyi engeller

https://prod-images-static.radiopaedia.org/images/51556307/8549c0fdccf48b01503fb16ace5be9_big_gallery.jpeg?utm_source=chatgpt.com
https://drgooddeed.com/wp-content/uploads/2025/09/12-ohs-obesity-hypoventilation-syndrome_-1024x577.webp?utm_source=chatgpt.com
https://www.stritch.luc.edu/lumen/meded/radio/curriculum/IPM/PCM/86a_labelled.jpg?utm_source=chatgpt.com
GrupÖrnek
Göğüs duvarıKifoskolyoz
PlevraPlevral efüzyon, fibrotoraks
ObeziteObezite hipoventilasyon
GebelikDiyafram elevasyonu

C) Nöromüsküler Restriksiyon

Solunum kasları zayıf

Hastalıkİpucu
Myastenia gravisGün sonu artan dispne
Guillain–BarréAkut solunum yetmezliği
ALSProgresif
Musküler distrofiGenetik

Solunum Fonksiyon Testleri (SFT) – ALTIN TABLO

ParametreRestriktif Patern
TLC⬇️ Azalmış (tanı koydurucu)
FVC⬇️
FEV₁⬇️
FEV₁/FVCNormal veya ↑
DLCO⬇️ (özellikle intrensik)

TUS ipucu:

Normal FEV₁/FVC + düşük TLC = Restriksiyon

Radyoloji – HRCT BULGULARI

HastalıkHRCT
IPFBal peteği, subplevral fibroz
SarkoidozNodül + LAP
AsbestozPlevral plak
SilikozÜst lob nodülleri
RadyasyonIşın alanında fibroz

Restriktif ve Obstrüktif – HIZLI AYRIM

ÖzellikRestriktifObstrüktif
TLC⬇️Normal / ↑
FEV₁/FVCNormal / ↑⬇️
DLCO⬇️Normal / ⬇️
Temel sorunGenişleyememeHava çıkışı

Klinik Bulgular

  • Dispne (egzersizle erken)
  • Kuru öksürük
  • İnspiratuar raller (velcro crackles)
  • Siyanoz (ileri evre)

YÜKSEK VERİMLİ TUZAKLAR

Yanlış çıkarım:

“FVC düşük → restriktif” ❌
✔️ Doğrusu: TLC ölçülmeden tanı konmaz

DLCO normal ise: Ekstrinsik veya nöromüsküler neden düşün

TEK SATIRLIK EZBER

Restriktif = TLC ↓ + FEV₁/FVC normal/↑