Portal Hipertansiyon Etiyolojisi
Portal hipertansiyon, portal ven sisteminde basınç artışı ile karakterizedir (normal portal basınç: 5–10 mmHg; > 12 mmHg → klinik anlamlı).
Etyoloji anatomik yerleşime göre dört ana grupta incelenir
1-Presinüzoidal Ekstrahepatik
Portal sistem karaciğer dışı, sinüzoid öncesi engeller
| Neden | Açıklama |
|---|---|
| Splenik AV fistül | Arteriyel basınç portal sisteme geçer |
| Splenomegali | Artmış splenik akım basıncı yükseltir |
| Splenik ven trombozu | Portal akımın segmenter engellenmesi |
2-Presinüzoidal İntrahepatik
Sinüzoid öncesinde, intrahepatik portal dallarda direnç artışı
| Neden | Ek bilgi |
|---|---|
| Şistozomiazis | En sık neden (özellikle tropikal bölgeler) |
| Konjenital hepatik fibrozis | Çocukluk çağında portal hipertansiyon + normal hepatik fonksiyon |
| İdiyopatik portal fibrozis | Non-sirotik portal hipertansiyon |
| İnfiltratif hastalıklar | Sarkoidoz, Gaucher |
| Miyeloproliferatif hastalıklar | Splenomegali + portal hipertansiyon |
| Nodüler rejeneratif hiperplazi | Küçük nodüller + portal akım bozukluğu |
| Graft-versus-host | Transplant sonrası intrahepatik fibrozis |
3-Sinüzoidal İntrahepatik
Direnç sinüzoid düzeyinde (en sık tip)
| Neden | Not |
|---|---|
| Siroz (en sık) | Alkolik, viral, kriptojenik |
| Alkolik hepatit | Sinüzoid duvarlarında kollaps + fibrozis |
| Otoimmün hepatit | Kronik inflamasyon → fibrozis |
| Hemokromatozis | Demir birikimiyle fibrozis |
| Wilson hastalığı | Bakır birikimiyle hepatoselüler hasar |
| Primer sklerozan kolanjit | İntrahepatik safra yolu fibrozisi |
4-Postsinüzoidal İntrahepatik
Sinüzoid sonrası, santral venüller ve venöz çıkışta direnç
| Neden | Not |
|---|---|
| Veno-oklüzif hastalık | Kemoterapi / toksin sonrası endotel hasarı |
| Siroz | Gelişmiş fibroziste postsinüzoidal bileşen eklenir |
5-Postsinüzoidal Posthepatik
Karaciğerden çıkan venöz sistem engellenmiştir
| Neden | Açıklama |
|---|---|
| Budd–Chiari sendromu | Hepatik ven trombozu |
| Konstriktif perikardit | Hepatik ven drenajı zayıf |
| Konjestif kalp yetmezliği | Sistemik venöz basınç karaciğere yansır |
| Vena cava inferior webi | Posthepatik venöz obstrüksiyon |
Klinik Püf Noktalar
| Klinik İpucu | Olası Tip |
|---|---|
| Splenomegali + normal karaciğer fonksiyonu | Presinüzoidal (şistozomiazis, konjenital fibrozis) |
| Siroz + asit + varis | Sinüzoidal |
| Hepatomegali + ağrı + asit (ani başlangıç) | Budd–Chiari (postsinüzoidal posthepatik) |
| Tropikal bölge, hepatomegali, splenomegali, eozinofili | Şistozomiazis |
| Kemoterapi sonrası hepatomegali + asit | Veno-oklüzif hastalık |