Overlap Sendromları Karşılaştırma Tablosu

ÖzellikMikst Konnektif Doku Hastalığı (MCTD)Sklerodermatomiyozit OverlapLupus-Miyozit OverlapRA-Sjögren Overlap
TanımSLE, skleroderma ve polimiyozit özelliklerinin birlikte bulunduğu klasik overlap sendromuSkleroderma ile inflamatuvar miyozitin birlikte olduğu tabloSLE ve polimiyozitin klinik özelliklerini birlikte gösteren formRomatoid artrit ile Sjögren sendromunun birlikteliği
Başlangıç BulgusuRaynaud fenomeni ve el ödemi (“puffy hands”)Kas güçsüzlüğü + sklerodermoid ciltKas güçsüzlüğü + döküntü + lupus bulgularıKseroftalmi (göz kuruluğu) + artrit
SıklıkKadınlarda, 20–40 yaşNadirNadirOrta yaş kadınlarda sık
SerolojiAnti-U1-RNP (+) (yüksek titre)Anti-PM/Scl (+)Anti-U1-RNP (+), bazen Anti-Ro(SSA)RF (+), Anti-SSA(+), Anti-SSB(+)
Kas TutulumuPolimiyozit benzeri (CK ↑↑)Belirgin, polimiyozit tipiBelirginHafif veya yok
Cilt TutulumuSklerodermoid değişiklikler, bazen lupus benzeri döküntüSklerodermoid cilt + Gottron papülleriLupus döküntüsü + heliotropik döküntüKserozis, cilt kuruluğu
EklemlerRA benzeri artralji veya artritHafif artraljiLupus benzeri artraljiRA tipi eroziv artrit
Pulmoner TutulumPulmoner arter hipertansiyonu (en sık ölüm nedeni)İnterstisyel akciğer hastalığı (fibrozis)Plevral efüzyon, pnömonitBronşit, bronşiolit
Renal TutulumHafifSkleroderma renal krizi (nadir)Lupus nefritiHafif interstisyel nefrit
Kardiyak TutulumPerikardit, aritmiFibrozis, perikarditLupus perikarditiNadiren perikardit
GastrointestinalÖzofageal hipomotiliteÖzofageal dismotiliteHafif dispepsiTükrük bezi tutulumu
Önemli KomplikasyonPulmoner arter hipertansiyonu (PAH)Akciğer fibrozisi, disfajiNefrit, perikarditLenfoma riski (özellikle MALT)
TedaviKortikosteroid + immünsüpresan (azatiyoprin, metotreksat) + PAH tedavisiKortikosteroid + metotreksat veya azatiyoprinKortikosteroid + hidroksiklorokin ± immünsüpresanGözyaşı damlaları, pilokarpin, metotreksat ± biyolojik ajan
PrognozOrta – genellikle kronik ama stabilDeğişken; akciğer tutulumuna bağlıİyi; SLE’ye göre daha hafif seyirİyi; ancak lenfoma riski ↑
Ayırıcı Tanı İpucuAnti-U1-RNP (+) + Raynaud + miks özelliklerAnti-PM/Scl (+) + cilt + kas tutulumuAnti-U1-RNP (+) + lupus + kas güçsüzlüğüKseroftalmi + RF/SSA/SSB (+)

Püf Noktaları

Klinik İpucuOlası Overlap Sendromu
Raynaud + el ödemi + anti-U1-RNP (+)MCTD
Skleroderma + miyozit + anti-PM/Scl (+)Sklerodermatomiyozit overlap
Lupus + miyozit + anti-U1-RNP (+)Lupus-miyozit overlap
Artrit + göz ve ağız kuruluğu + RF/SSA(+)RA-Sjögren overlap

Klinik Hatırlatmalar

  • Anti-U1-RNP (+) → her zaman miks veya lupus-miyozit overlap düşün.
  • Anti-PM/Scl (+)Skleroderma + Miyozit kombinasyonu için özgül.
  • Anti-Jo-1 (+) → klasik Polimiyozit / antisentetaz sendromunu gösterir.
  • Anti-Scl-70 (+) → diffüz Skleroderma lehine.
  • Anti-dsDNA (+)Lupus nefriti varlığını gösterir, overlaplerde genelde negatif.