Aşağıdakilerden hangisi kronik lenfositer lösemi’nin diğerlerinden daha erken evrede olduğunu gösterir?
A) Lenfositoz
B) Trombositopeni
C) Splenomegali
D) Lenfadenopati
E) Anemi
Cevap A
KLL’de RAİ evrelemesi kullanılır.
Evre Klinik Survival (yıl)
E0 Asemptomatik, lenfositoz >10
E1 +lenfadenopati 9
E2 +splenomegali ± hepatomegali 7
E3 +anemi 1-2
E4 +trombositopeni 1-2
RAİ, KLL’de (Kronik Lenfositik Lösemi) hastalığın klinik evrelemesinde kullanılan sistemin adıdır.
Adını bu sistemi geliştiren Amerikalı hematolog Dr. Kanti R. Rai’den alır.
Yani “Rai Evreleme Sistemi”, Dr. Kanti Rai tarafından tanımlanmıştır (1975).
KLL – Rai Evreleme Sistemi
| Evre | Klinik Özellik | Tanımlayıcı Bulgular | Ortalama Yaşam Süresi (yıl) |
|---|---|---|---|
| Evre 0 | Asemptomatik | Sadece lenfositoz (periferik kan veya kemik iliğinde) | >10 yıl |
| Evre I | Evre 0 + | Lenfadenopati (servikal, aksiller, inguinal) | ≈9 yıl |
| Evre II | Evre I + | Splenomegali ± hepatomegali | ≈7 yıl |
| Evre III | Evre II + | Anemi (Hb < 11 g/dL) | 1–2 yıl |
| Evre IV | Evre III + | Trombositopeni (plt < 100.000/mm³) | 1–2 yıl |
Yorum
- Sadece lenfositoz → Rai Evre 0 → en erken evre, prognozu en iyi.
- Anemi veya trombositopeni gelişmesi, ileri evreye (III–IV) geçildiğini gösterir.
- Splenomegali / Lenfadenopati orta evre bulgulardır.
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) – Boşluk Doldurma Soruları (10 Soru)
KLL, genellikle ileri yaşlarda görülen ve olgun ________ hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize bir lösemi türüdür.
→ (Cevap: B lenfosit)
KLL’nin tanısında periferik kanda belirgin ________ bulunması tipiktir.
→ (Cevap: Lenfositoz)
KLL’de tanı için genellikle periferik kanda en az ________ /mm³ monoklonal lenfosit bulunması gerekir.
→ (Cevap: 5000)
KLL’nin klinik evrelemesinde en sık kullanılan sistem ________ evrelemesidir.
→ (Cevap: Rai)
Rai evre 0, yalnızca ________ varlığıyla karakterizedir ve prognozu en iyidir.
→ (Cevap: Lenfositoz)
Rai evre I’de lenfositoza ek olarak ________ bulunur.
→ (Cevap: Lenfadenopati)
Rai evre II’de lenfadenopatiye ek olarak ________ veya ________ gelişir.
→ (Cevap: Splenomegali; Hepatomegali)
Rai evre III’te hemoglobin düzeyi genellikle ________ g/dL’nin altındadır.
→ (Cevap: 11)
Rai evre IV’te trombosit sayısı genellikle ________ /mm³’ün altındadır.
→ (Cevap: 100.000)
KLL’de yalnızca lenfositoz saptanan olguların ortalama sağkalımı yaklaşık ________ yıldır.
→ (Cevap: 10 yıl / >10 yıl)
Görsellerde yer alan tıbbi ve akademik metinleri düzenli bir şekilde aşağıda Word belgesine kopyalayabileceğiniz formatta hazırladım.
1. KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ (KLL)
Genel Özellikler:
- Erişkin dönemde en sık görülen lösemidir.
- Radyasyon maruziyeti KLL riskini artırmaz.
- Hastalığın agresif bir non-Hodgkin lenfomaya dönüşümüne Richter transformasyonu adı verilir.
- En sık diffüz büyük B hücreli lenfomaya dönüşüm görülür.
Klinik:
- Hastaların çoğu asemptomatiktir ve rastlantısal periferik lenfositoz ile tanınır.
- B semptomları olabilir $\rightarrow$ ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi.
- Humoral immün sistem defekti $\rightarrow$ enfeksiyon (S. pneumoniae).
- Otoimmün olay sıklığında artış.
- Lenfadenopati ve splenomegali.
Tanı:
- Lenfosit sayısı > 5.000/uL.
- Eğer < 5.000/uL ise küçük lenfositik lenfoma adı verilir.
- Akım sitometride CD5 ve CD23 pozitif olgun lenfositler.
- Periferik kan analizi ile tanı konulabilir.
- Kemik iliği aspirasyon biyopsisi (KİABx) şart değildir fakat ek bilgiler verdiği için genellikle yapılır.
- Periferik yaymada ezilmiş lenfositler $\rightarrow$ smudge hücreleri.
RAİ EVRELEMESİ
Lenfositoz; 0 Erken evre
LAP; 1 Erken evre
Hepatosplenomegali 2 Erken evre
Anemi (<11 g/dL) 3 İleri evre |
| Trombositopeni (<100.000/uL) | 4 | İleri evre |
Kötü Prognoz Faktörleri:
- İleri evre.
- 17p delesyonu/TP53 mutasyonu (en kötü prognoz).
- 11q (ATM) delesyonu.
- IGVH mutasyonu olmaması (unmutated).
- ZAP70 yüksekliği, NOTCH1.
2. KLL TEDAVİSİ
- Asemptomatik ve erken evre olan hastalarda tedavi endikasyonu yoktur.
- Semptomatik ya da ileri evre ya da refrakter otoimmün sitopenisi olan hastalarda tedavi endikasyonu vardır.
- 17p delesyonu olanlarda yeni nesil ilaçlar çok faydalıdır ve artık tüm KLL hastalarında ilk basamakta önerilirler:
- İbrutinib: Bruton kinaz inhibitörü.
- Venetoclax: BCL-2 inhibitörü.
- 17p delesyonu olmayan ve fit olan hastalarda alternatif tedavi:
- Fludarabin + siklofosfamid + rituximab.
- Fludarabin otoimmün hemolitik aneminin şiddetini artırabilir.
- Seçilmiş vakalarda fosfatidil-inozitol 3 kinaz (PI3K) inhibitörü olan idelalisib ya da duvelisib kullanılabilir.
- Yeni nesil anti-CD20 monoklonal antikorlar: Obinutuzumab, ofatumumab.