Genç erişkin yaştaki erkeklerde daha sık görülen, ekstrahepatik (büyük) safra yollarından başlayıp ilerleyen dönemlerde intrahepatik (küçük) safra yollarını da etkileyen; inflamatuar bağırsak hastalıkları ile sık birliktelik gösteren, safra yollarının inflamatuar yıkımı ve fibrozis ile karakterli biliyer hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Primer sklerozan kolanjit
B) Konjenital hepatik fibrozis
C) Biliyer atrezı
D) Otoimmün hepatit
E) Primer biliyer siroz
Doğru Cevap: A) Primer sklerozan kolanjit (PSK)
Açıklama:
- Primer sklerozan kolanjit (PSK):
- Genç erkeklerde daha sık.
- Özellikle ülseratif kolit gibi inflamatuar bağırsak hastalıkları ile güçlü birliktelik gösterir.
- Safra yollarında enflamasyon + fibrozis → “boncuk dizisi” (beading) görünümü.
- Hem intrahepatik hem ekstrahepatik safra yollarını tutar.
- Sonuçta kolestaz, siroz ve hepatosellüler karsinom riskine yol açar.
Diğer Seçenekler:
- Konjenital hepatik fibrozis: Çocukluk/ergenlikte portal hipertansiyonla giden gelişimsel hastalık.
- Biliyer atrezı: Yenidoğan döneminde safra yollarının obliterasyonu, infantil kolestaz.
- Otoimmün hepatit: Genç kadınlarda, ANA/SMA pozitif, portal lenfoplazmositer infiltrasyon.
- Primer biliyer siroz (Primer biliyer kolanjit): Orta yaş kadınlarda, otoimmün kökenli, küçük intrahepatik safra yollarını tutar, AMA (antimitokondriyal antikor) pozitif.
Püf Noktası:
- Genç erkek + inflamatuar bağırsak hastalığı + safra yollarında inflamasyon + fibrozis → Primer sklerozan kolanjit.