Tanım

• Kronik, immün aracılı fibroinflamatuar multisistemik bir hastalık grubudur.
• Temel özellikler:
  • Doku infiltrasyonu: IgG4⁺ plazma hücreleri
  • Storiform fibrozis (örgü tarzında fibröz doku)
  • Obliteratif flebit (damar lümeninin fibrozla kapanması)
• Serumda sıklıkla IgG4 düzeyi ↑ (ama her zaman değil).

Tutulan Organlar

IgG4-RD çok sayıda organı tutabilir:

• Pankreas → Otoimmün pankreatit (tip 1)
• Safra yolları → Sklerozan kolanjit (IgG4 ilişkili)
• Retroperitoneum → Retroperitoneal fibrozis
• Tükrük bezleri → Mikulicz hastalığı, kronik sialadenit
• Gözyaşı bezleri → Dakriadenit
• Böbrek → Tubulointerstisyel nefrit
• Tiroid → Riedel tiroiditi, Hashimoto’nun bir varyantı
• Aort → İnflamatuar abdominal aort anevrizması
• Lenf nodları → İmmün yetmezlik benzeri lenfadenopati

Klinik Özellikler

• Subakut gelişen ağrısız kitleleşmeler (ör. pankreas başında kitle → pankreas Ca ile karışabilir).
• Birden fazla organ tutulabilir.
• Serum IgG4 yüksekliği (ama tanı için şart değil).
• Sıklıkla orta-ileri yaş erkeklerde görülür.

Histopatoloji

Tanıda kritik bulgular:

• Yoğun IgG4⁺ plazma hücre infiltrasyonu
• Storiform fibrozis
• Obliteratif flebit
• İmmünhistokimya ile IgG4/IgG oranı > %40 olması anlamlıdır.

Tanı

• Klinik + görüntüleme + seroloji (IgG4 ↑) + histopatoloji.
• Malignite ve diğer otoimmün hastalıklardan ayırmak kritik.

Tedavi

• Kortikosteroidler (ilk basamak, genellikle dramatik yanıt alınır).
• Nüks/dirençli olgular:
  • Azatiyoprin, mikofenolat mofetil, metotreksat
  • Rituksimab (B-hücre hedefli tedavi, çok etkilidir).
• Uzun dönem takip gerekir (nüksler sık).

Özet

IgG4 ilişkili hastalık; pankreas, safra yolları, tükrük bezleri, retroperiton, böbrek, tiroid, aort gibi çoklu organları tutabilen fibroinflamatuar bir multisistem hastalıktır.

Histopatolojide IgG4⁺ plazma hücreleri, storiform fibrozis, obliteratif flebit tipiktir. Tedavide steroidler + gerektiğinde immünsüpresif/rituksimab kullanılır.

IgG4 İlişkili Hastalıklar – Organ Bazlı