Anjiyomiyolipom (AML)

  • Tanım:
    Benign böbrek tümörü; adından anlaşılacağı gibi damar (angio) + düz kas (myo) + yağ (lipo) dokularını içerir.
  • Epidemiyoloji:
    • En sık görülen benign renal tümörlerden biri.
    • Kadınlarda daha sık.
  • İlişki:
    • Tüberoskleroz (Bourneville hastalığı) ile güçlü ilişki (vakaların %20–30’unda).
    • Tüberosklerozlu hastalarda genellikle bilateral ve multipl.
  • Klinik:
    • Çoğu asemptomatik, insidental bulunur.
    • Büyük lezyonlar spontan retroperitoneal kanama yapabilir → Wunderlich sendromu (ani yan ağrısı, şok, hemorajik tablo).
  • Tanı:
    • BT ve USG’de yağ dokusunun görülmesi tanı koydurucudur (hiperekojen lezyon, düşük dansiteli yağ).
  • Tedavi:
    • Küçük ve asemptomatik → takip.
    • Büyük (>4 cm) veya semptomatik → embolizasyon veya cerrahi rezeksiyon.

Spot Not

Böbreğin yağ, düz kas ve damar dokusundan oluşan benign tümörü = Anjiyomiyolipom.

Tüberoskleroz ile ilişkili, bilateral ve multipl olabilir.

Spontan retroperitoneal kanama riski → Wunderlich sendromu.