Churg-Strauss Sendromu (Eosinofilik Granülomatoz ile Poliankilit – EGPA) ile MPA (Mikroskopik Poliankilit) ve GPA (Wegener) Karşılaştırması

ÖzellikEGPA (Churg-Strauss)MPA (Mikroskopik Poliankilit)GPA (Wegener Granülomatozis)
Tipik HastaAstımlı, eozinofilik hastaYetişkin, genellikle yaşlıOrta yaş, hem üst hem alt solunum yolları tutulumu
Başlıca klinik triad / bulgularAstım + Periferik eozinofili + Ekstravasküler granülomNecrotizan küçük damar vasküliti (glomerülonefrit, pulmoner tutulum)Üst solunum yolu + Akciğer + Böbrek tutulumu
Damar tutulumKüçük ve orta ölçekli arter, ven, venülKüçük damarlar (arteriol, kapiller, venül)Küçük ve orta damarlar; granülomatöz inflamasyon yaygın
GranülomEkstravasküler granülom (+)Granülom genellikle yokGranülom (+)
EozinofiliPeriferik ve dokuda belirginGenellikle yokGenellikle yok
ANCA~40% MPO-ANCA (p-ANCA)%50–70 MPO-ANCA (p-ANCA)%80–90 PR3-ANCA (c-ANCA)
Böbrek tutulumuHafif-orta, nadir ciddiSıklıkla ciddi: Rapid progresif glomerülonefritSıklıkla glomerülonefrit, hematuri/proteinüri
Akciğer tutulumuPulmoner infiltratlar, nadiren nekrozPulmoner hemoraji, alveolitNodül, kavite, infiltrat
CiltPurpura, nodülPurpura, ulcerPurpura, nodül, yara
TedaviKortikosteroid ± immünsüpresif (siklofosfamid)Kortikosteroid + siklofosfamidKortikosteroid + siklofosfamid ± rituximab

İpucu:

  • Astım + eozinofili + granülom + vaskülit” → EGPA
  • Granülom yok, MPO-ANCA pozitif, küçük damar vasküliti” → MPA
  • Üst solunum yolu + granülom + c-ANCA/PR3-ANCA” → GPA