| Özellik | FHPP (Hipokalemik PP) | Hiperkalemik PP | Andersen–Tawil Sendromu (ATS) |
|---|---|---|---|
| Genetik | CACNA1S (Ca²⁺), SCN4A (Na⁺) | SCN4A (Na⁺) | KCNJ2 (K⁺ kanal) |
| Kalıtım | Otozomal dominant | Otozomal dominant | Otozomal dominant |
| Başlangıç yaşı | 10–20 yaş | 1–15 yaş | Çocukluk–ergenlik |
| Atak süresi | Saatler–günler | Dakikalar–saatler | Saatler–günler |
| Tetikleyiciler | Karbonhidratlı yemek, dinlenme, alkol | Açlık, dinlenme sonrası egzersiz | Karbonhidrat, stres, açlık, dinlenme sonrası egzersiz |
| K⁺ seviyesi atakta | ↓ Düşük (<3.5 mEq/L) | ↑ Yüksek (>5 mEq/L) | ↓ Hipokalemi tipik, normokalemik olabilir |
| Kas bulguları | Proksimal, simetrik; yüz kasları genelde korunur | Proksimal, kısa süreli; miyotoni olabilir | Proksimal, simetrik; yüz kasları korunur |
| Dismorfik bulgular | Yok | Yok | Var: kısa parmak, mikrognati, düşük-set kulak, diş aralığı |
| Kalp | Genellikle normal | Genellikle normal | Ventriküler aritmi, polimorfik/bidireksiyonel VT, QT uzaması |
| Atakta tedavi | Oral/IV K⁺ replasmanı | Hafif egzersiz, karbonhidrat alımı, IV kalsiyum glukonat (gerekirse) | Oral/IV K⁺, dikkatli; beta-bloker veya antiaritmik atak ve aritmi kontrolü |
| Koruyucu tedavi | Asetazolamid, potasyum tutucu diüretikler | Tiyazid veya asetazolamid | Asetazolamid (bazı hastalarda), beta-blokerler |
Hatırlatma cümleleri:
- “Tatlı sonrası proksimal güçsüzlük + hipokalemi” → FHPP
- “Kısa süreli, açlık sonrası atak + hiperkalemi” → Hiperkalemik PP
- “Hipokalemi + periyodik paralizi + dismorfik yüz + ventriküler aritmi” → Andersen–Tawil