Rh Uyuşmazlığına Bağlı Hemolitik Hastalık (Eritroblastosis Fetalis); Fetüs ile annenin Rh antijen uyumsuzluğuna bağlı olarak gelişen alloimmün hemolitik anemi tablosudur.

Rh (D+) fetus / yenidoğan ve Rh (D− anne) durumunda; Anne, fetal eritrositlerle karşılaşır. Anti-D IgG antikor üretir. Bu antikorlar plasentadan geçer ve Fetal eritrositleri yıkar. Sonuçta hemoliz oluşur.

Tedavisinde RhoGAM verilir.

İlk gebelikte Sensitizasyon geç olur. İkinci gebelikte risk artar

Komplikasyonlar

1-Fetal sonuçlar; Anemi, Sarılık (bilirubin ↑), Hepatosplenomegali, Hidrops fetalis (ağır form) ve Kalp yetmezliği

2-Doğum sonrası; Kernikterus riski ve Fototerapi / exchange transfusion gerekebilir
Tedavi ve profilakside En önemli ajan Rho(D) immune globulin dir.ir.

Ne yapar?; Anneye verilir, Fetal RBC’leri bağlar ve Anne immün yanıt oluşturamaz

Ne zaman verilir? 28.gebelik haftası, Doğum sonrası (72 saat içinde) ve Düşük / amniyosentez sonrasında

    Patogenez
    AşamaAçıklama
    1.Aşama: Anne Rh (–), fetüs Rh (+)Genellikle Rh(–) annenin Rh(+) baba ile gebeliğinden olur.
    2.Aşama: İlk doğumda fetüse zarar olmazÇünkü annenin anti-D antikor üretmesi genellikle ilk doğumdan sonra olur.
    3.Aşama: Sensitizasyon (immünizasyon)Doğumda (veya abortus, travma, amniyosentez) fetüsün Rh(+) eritrositleri anne dolaşımına geçer → Anne IgG tipi anti-D antikoru üretir.
    4.Aşama: Sonraki gebelikte anti-D IgG plasentayı geçerRh(+) fetüsün eritrositlerine saldırır → hemoliz gelişir.
    Klinik ve Laboratuvar Bulgular
    BulgularAçıklama
    Fetal anemiHemolize bağlı
    İkteröz (sarılık)Bilirubin artışı ile doğumdan sonra ortaya çıkar (karaciğer olgunlaştıkça)
    Hidrops fetalisAğır formlarda: anemi + hipoalbüminemi → ödem, asit, plevral/perikardiyal efüzyon
    KernikterusYüksek indirekt bilirubin → beyinde bazal ganglion birikimi
    Pozitif direkt Coombs testiYenidoğanda IgG’ye bağlı hemolitik aneminin kanıtı
    Tanı Yöntemleri
    DönemTanı Aracı
    Gebelikte taramaAnnenin kan grubu ve Rh durumu, indirekt Coombs testi (anti-D antikoru var mı?)
    İndirekt Coombs testi (+)Anne kanında antikor varsa fetüs risk altındadır.
    Orta-severe olgulardaAnne kanından MCA Doppler USG ile fetal anemi şüphesi (PSV ↑)
    Doğum sonrasıDirekt Coombs testi (yenidoğan kanında), Hb, bilirubin düzeyleri

    Tedavi ve Yönetim

    Gebelikte: İzlem: Rh(–) annenin anti-D antikoru yoksa → 28. haftada profilaktik anti-D immünglobulin verilir.

    Fetal anemi varsa: Fetal kan örneklemesi + intrauterin kan transfüzyonu (PUBS ile)

    Doğum Sonrası:
    DurumMüdahale
    HafifFototerapi (hiperbilirubinemiyi azaltmak için)
    OrtaIVIG tedavisi
    AğırExchange transfusion (kan değişimi) – kernikterus riski varsa
    Korunma – Anti-D İmmünglobulin Profilaksisi
    Ne zaman verilir?Doz ve amaç
    28. gebelik haftasında300 µg IM
    Doğumdan sonraki 72 saat içinde (bebek Rh+)Annenin immün yanıt vermesini engellemek
    Ayrıca: dış gebelik, amniyosentez, plasental abrupsiyon, düşük vb. durumlarda da verilir

    Anti-D immünglobulin sadece sensitizasyon olmamış annelere verilir (indirekt Coombs negatif olmalı).

    Püf Noktalar
    Soru TipiCevap
    Rh(–) anne, Rh(+) bebek → ikinci gebelikte riskli mi?Evet, anti-D antikoru oluşmuş olabilir.
    Tanı testi?Anne için indirekt Coombs, bebek için direkt Coombs
    Tedavi?Fototerapi, IVIG, exchange transfusion
    Koruma?28. hafta ve doğum sonrası anti-D immünoglobulin