Omfalosel ile birliktelik gösteren ek anomaliler

Omfolosellle en sık birliktelik gösteren anomali aşağıdakilerden hangisidir?

A) ASD

B) VSD

C) Fallot tetralojisi ***********

D) İnmemiş testis

E) Eksomfalos

Omfalosel ek anomaliler

Kardiak malformasyonlar: (Fallot tetrolojisi %33, ASD %25)

Kromozom anomalisi (%18): Trizomi 13,15,18,21

Beckwith-Wiedemann Sendromu (%12): Mikrosefali, eksomfalos, makroglossi, gigantizm’den oluşan bir sendromdur. Pankreas adacık hiperplazisi (nezidioblastozis) nedeniyle hipoglisemi çok sıklıkla beraber görülür.

Hipogastrik omfalosellerde mesane ekstrofisi, hindgut anomalileri, renal malformasyonlar sık görülür.

Alt Midline Sendromu (OICS sendromu): Kloakal ekstrofi ile beraber sakral anomaliler, myelomeningosel, hidro veya diasto- metamyeli, iskelet anomalileri beraber görülür.

Üst Midline Sendromu (CANTRELL Pentalojisi): Omfalosel, ön diafragma hernisi, sternal kleft, ektopia kordis, kardiak anomali (VSD sık).

Rieger sendromu: Yarık damak ve iskelet anomalileri vardır.

Prune Belly sendromu: Karın kaslarını zayıf olması, inmemiş testis, üriner anomaliler

Gastroşizis ek anomaliler (Omfalosele göre daha az görülür)

İnmemiş testis (%40)

İntestinal atrezi (%10)

Malrotayon ve malfiksasyon anomalileri (tüm olgularda mevcut).

%20 olguda postoperatif NEC gelişmektedir.