Tethered cord sendromu, omuriliğin alt ucunun normalden daha aşağıda yer alması veya anormal bir şekilde sabitlenmesi ile karakterizedir.
Çocuklarda genellikle şu belirtilerle kendini gösterir:
- Yürüme bozukluğu
- Mesane ve bağırsak disfonksiyonu (idrar kaçırma vb.)
- Sırt ağrısı
- Bacaklarda kuvvetsizlik ya da deformite
Spinal MR tanıda önemli rol oynar; omuriliğin çekilmiş görünmesi veya lipom, fibröz bant gibi yapışıklıklar saptanabilir.
Tethered kord sendromu, omuriliğin omurilik kanalının alt ucuna (genellikle filum terminale adı verilen fibröz bant aracılığıyla) anormal bir şekilde yapışık (gergin) olması durumudur. Normalde omurilik, omurilik kanalı içinde serbestçe hareket edebilir. Ancak tethered kord sendromunda bu hareketlilik kısıtlanır.
Semptomlar ve Nedenleri:
Çocuk büyüdükçe veya hareket ettikçe, gergin olan omurilik üzerindeki gerilim artar. Bu gerilim, omuriliğin kan akışını bozarak veya sinir liflerine mekanik olarak zarar vererek çeşitli nörolojik semptomlara neden olabilir.
- Yürümede bozulma (Motor disfonksiyon): Bacaklarda güçsüzlük, kas atrofisi, ayakta deformiteler (örn. pes kavus – yüksek kemerli ayak), yürüme güçlüğü veya topukta yürüme gibi ortopedik sorunlar görülebilir. Hastanın yürümesi “bozulmuş” olarak tanımlanması bu durumu düşündürür.
- İdrar kaçırma (Nörojenik mesane disfonksiyonu): Mesane kontrolünün bozulması, idrar kaçırma (enürezis), sık idrara çıkma, idrar yapmada zorluk, mesanenin tam boşalamaması gibi üriner semptomlara yol açar. Çocuklarda idrar kaçırma (özellikle daha önce olmayan veya artan) önemli bir ipucudur.
- Ağrı: Bel ağrısı, bacak ağrısı, kalça veya anal bölgede ağrı yaygın olabilir.
- Duyusal değişiklikler: Bacaklarda uyuşma, karıncalanma veya his kaybı.
- Cilt bulguları: Omuriliğin alt kısmının üzerindeki ciltte (genellikle bel bölgesinde) tüylü yamalar (hirşutizm), hemanjiyomlar, lipomlar (yağ bezeleri), sinüs traktları veya pigmentasyon değişiklikleri gibi doğum lekeleri bulunabilir. Bu bulgular, altta yatan bir spinal disrafizme (omurga gelişim anormalliği) işaret edebilir.
Tanı:
- Spinal MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Tethered kord sendromunun tanısında altın standarttır. MR görüntülemesi, omuriliğin anormal pozisyonunu (genellikle L2’nin altında), filum terminale’nin kalınlaşmasını ve omuriliği çevreleyen yapışıklıkları net bir şekilde gösterir. Resimde “çekilen spinal MR’da yapışıklıklar saptanırsa” ifadesi, tanıyı doğrular.
Tedavi:
Tedavi genellikle cerrahidir. Ameliyatın amacı, omuriliği serbest bırakmak ve gerilimi ortadan kaldırmaktır. Erken tanı ve cerrahi müdahale, semptomların ilerlemesini durdurabilir veya bazı durumlarda kısmi iyileşme sağlayabilir.
———-
Tethered Cord Sendromu (Gergin Omurilik Sendromu)
Tanım:
Tethered cord sendromu, omuriliğin normal hareketini kısıtlayacak şekilde omurga kanalına anormal yapışıklıklarla sabitlenmesidir. Bu durum omuriliğin gerilmesine ve zamanla nörolojik bozulmalara yol açar.
Anatomi ve Patofizyoloji:
- Normalde omurilik, omurga kanalında serbestçe hareket eder (özellikle büyüme sırasında).
- Tethered cord’da omurilik konus medullaris (L1-L2 civarında olması gerekir) aşağıda yer alır ve çeşitli dokulara yapışık olabilir.
- Gerilme → kronik iskemi ve nöronal hasara yol açar.
Etyoloji (Nedenler):
Konjenital nedenler (en sık):
- Spina bifida occulta
- Lipomeningomyelosel
- Kalınlaşmış filum terminale (>2 mm)
- Diastematomyelia (omuriliğin bölünmesi)
- Dermal sinüs traktları
Edinsel nedenler:
- Spinal cerrahi sonrası nedbe dokusu
- Travma
- Enfeksiyon
Klinik Bulgular:
Çocuklarda:
- Gecikmiş yürüme ya da yürüyüş bozukluğu (örneğin topallama)
- İdrar kaçırma / enürezis (tuvalet eğitiminden sonra bozulma)
- Alt ekstremitede güçsüzlük, refleks değişiklikleri
- Ayak deformiteleri (kavus veya pes planus)
- Bel bölgesinde gamze, tüylenme, lipom gibi cilt bulguları
Yetişkinlerde:
- Bel ve bacak ağrısı
- İdrar-gaita kontrol kaybı
- Bacaklarda uyuşma veya güçsüzlük
Tanı Yöntemleri:
- Altın standart:Spinal MRI
- Konus medullaris’in L2’nin altında yer alması
- Filum terminale kalınlığı artışı
- Lipomlar veya yapışıklıklar
- Urodinamik testler → mesane disfonksiyonu varlığını değerlendirmek için
Tedavi:
Cerrahi:
- Detethering operasyonu: Yapışıklıkların ve gerginliği yapan bağlantıların serbestleştirilmesi
- Amaç: Nörolojik fonksiyonları korumak/düzenlemek
- Erken cerrahi, daha iyi sonuçlarla ilişkilidir
Takip:
- Nörolojik muayeneler
- Urodinamik testler
- Gerekirse tekrar MR (nüksleri saptamak için)
Prognosis (Gidişat):
- Erken tanı ve tedavi ile genellikle iyi prognoz
- Geç tanı konulursa kalıcı nörolojik defisitler gelişebilir
- Nüks edebilir → bu yüzden uzun dönem takip önemlidir