Arhenoblastoma (Sertoli-Leydig Hücreli Tümör) Özellikleri
- Seks Kord-Stromal Tümör: Overin stromal hücrelerinden (bağ dokusu hücreleri) ve seks kord hücrelerinden (embriyonik gonad gelişimindeki yapılar) köken alır.
- Genç Kadınlarda Görülme: Genellikle üreme çağındaki genç kadınlarda ortaya çıkar, ancak her yaşta görülebilir.
- Tek Taraflılık (Unilateralite): Tümörlerin %99’undan fazlası tek bir overde bulunur (unilateraldir). Bu, tanı ve tedavi planlaması için önemli bir özelliktir.
- Androjenik Aktivite: En belirgin özelliği androjen (erkeklik hormonu) üretimidir. Bu nedenle hastalarda tipik olarak androjen fazlalığına bağlı semptomlar görülür.
- En Sık Virilizasyona Neden Olan Over Tümörü: Androjen üretimi nedeniyle, kadınlarda erkeklik özelliklerinin gelişmesine (virilizasyon) neden olan over tümörleri arasında en sık görülenidir.
- Hormon Seviyeleri:
- Plazma testosteron ve androstenedion seviyeleri yüksek bulunur. Bu, tümörün aktif androjen salgıladığını gösterir.
- DHEA-S (Dehidroepiandrosteron sülfat) seviyeleri normal veya hafif yüksek olabilir. DHEA-S daha çok böbreküstü bezlerinden salgılanan bir androjen öncüsüdür. Normal olması, genellikle androjen fazlalığının over kaynaklı olduğunu düşündürür.
Klinik Bulgular (Defeminizasyon ve Virilizasyon)
Hastada androjenlerin etkisiyle önce kadınlık özelliklerinin kaybolması (defeminizasyon), ardından erkeklik özelliklerinin gelişmesi (virilizasyon) görülür:
- Defeminizasyon Belirtileri:
- Meme atrofisi: Memelerde küçülme.
- Subkutan yağ dokusunda azalma: Vücut yağ dağılımında değişiklik ve kadınsı hatların kaybolması.
- Oligomenore ve amenore: Adet düzensizlikleri veya adetten kesilme.
- Virilizasyon Belirtileri:
- Klitoris hipertrofisi: Klitoriste büyüme.
- Vokal kordlarda kalınlaşma: Sesin kalınlaşması (derinleşmesi).
- Hirsutizm: Yüzde, göğüste ve vücudun diğer bölgelerinde aşırı tüylenme.
- Kas kütlesinde artış (erkeksi vücut yapısı).
- Akne ve saç dökülmesi (erkek tipi kellik).
Bu tümörlerin tedavisi genellikle cerrahi yolla tümörün çıkarılmasıdır. Erken teşhis ve tedavi, prognoz açısından önemlidir.
Arrhenoblastoma (Sertoli-Leydig Hücreli Tümör) – Genel Özellikler
Tümör Grubu:
- Seks kord-stromal tümörler grubundadır.
- Sertoli-Leydig hücreli tümör olarak da bilinir.
- Overin nadir tümörlerindendir.
Klinik Özellikleri:
- Genellikle genç yaşta (20–30 yaş arası) kadınlarda görülür.
- %99’u unilateral (tek overde).
- Hormon salgılayan tümördür → androjen üretir.
Androjenik Etki (Virilizasyon bulguları):
Sıklıkla önce defeminizasyon, ardından virilizasyon belirtileri ortaya çıkar:
Defeminizasyon:
- Meme atrofisi
- Adet düzensizliği → oligomenore → amenore
Virilizasyon:
- Klitoromegali (klitoris büyümesi)
- Subkutan yağ dokusunda azalma
- Kas kütlesinde artış
- Vücut kıllanmasında artış (hirsutizm)
- Seste kalınlaşma (vokal kord değişikliği)
- Akne
Hormon Profili:
- Testosteron: ↑ yüksek
- Androstenedion: ↑ yüksek
- DHEAS (böbreküstü bezi kaynaklı): Normal ya da hafif artmış
→ Bu profil, androjenin over kaynaklı olduğunu düşündürür.
Patoloji:
- Sertoli ve Leydig hücrelerinden oluşan tümör yapısı saptanır.
- Histolojik derecesi iyi farklılaşmış → orta → kötü farklılaşmış olabilir.
Tanı ve Ayırıcı Tanı:
- Serum hormon düzeyleri
- Ultrasonografi/MR: Ovarian kitle saptanabilir
- Ayırıcı tanıda: böbreküstü tümörleri, polikistik over sendromu (PCOS), kongenital adrenal hiperplazi düşünülmeli.
Tedavi:
- Cerrahi: Fertilite koruyucu cerrahi (tek taraflı ooforektomi) genellikle yeterlidir.
- Malignite şüphesi varsa staging ve gerekirse kemoterapi
✅ Özet Tabloda:
| Özellik | Açıklama |
| Tümör tipi | Sertoli-Leydig hücreli tümör (Arrhenoblastoma) |
| Görüldüğü yaş grubu | Genç kadınlar (20–30 yaş) |
| Lokalizasyon | >%99 unilateral |
| Hormon aktivitesi | Androjen üretimi (Testosteron ↑) |
| Klinik belirtiler | Meme atrofisi, klitoromegali, ses kalınlaşması, amenore |
| Hormon düzeyleri | Testosteron ↑, Androstenedion ↑, DHEAS ↔/↑ |
| Tedavi | Cerrahi (fertilite koruyucu genellikle yeterli) |
——————————–
25 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan adet düzensizliği, vücut kıllanmasında artış, ses kalınlaşması, ve kas yapısında belirginleşme şikayetleri ile başvuruyor.
Fizik muayenede:
- Meme dokusunda belirgin atrofi
- Klitoromegali
- Yaygın hirsutizm
- Subkutan yağ dokusunda azalma izleniyor.
Laboratuvar testleri:
- Serum testosteron: Yüksek
- Androstenedion: Yüksek
- DHEAS: Normal
Pelvik ultrasonografi: Sağ overde solid kitle (4 cm)
Soru:
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Polikistik over sendromu
B) Kitleli konjenital adrenal hiperplazi
C) Sertoli-Leydig hücreli tümör
D) Adrenal kortikal adenom
E) İdiyopatik hirsutizm
Doğru cevap: C) Sertoli-Leydig hücreli tümör
Neden bu cevap doğru?
- Genç yaş + unilateral over kitlesi + androjenik belirtiler
- Testosteron ve androstenedion yüksek, DHEAS normal → over kaynaklı androjen
- Tanımlanan tablo, Arrhenoblastoma (Sertoli-Leydig hücreli tümör) ile uyumludur.
Yanlış Şıkların Gerekçeleri:
A) Polikistik Over Sendromu (PCOS):
- PCOS’ta hirsutizm, adet düzensizliği ve hafif androjen artışı olabilir.
- Ancak:
- Klitoromegali gibi virilizasyon bulguları nadirdir.
- Testosteron genellikle hafif artar; burada olduğu gibi yüksek düzeyde testosteron artışı beklenmez.
- PCOS’ta overde bilateral kistik görünüm olur, burada ise unilateral solid kitle var.
B) Kitleli Konjenital Adrenal Hiperplazi (CAH):
- CAH’da androjen artışı böbreküstü bezi (adrenal) kaynaklıdır → DHEAS yüksek olur.
- Hastalık genellikle daha erken yaşta (puberte öncesi) belirti verir.
- Burada DHEAS normal ve over kitlesi var, adrenal kaynaklı değil.
D) Adrenal Kortikal Adenom:
- Adrenal kaynaklı androjen salgılayan tümörler de virilizasyon yapabilir.
- Ancak:
- DHEAS düzeyleri genellikle belirgin yüksektir (çünkü DHEAS adrenal kaynaklıdır).
- Görüntüleme bulgusu overde değil, adrenal bezde olmalıdır.
- Bu hastada overde kitle saptandı.
E) İdiyopatik Hirsutizm:
- Hafif-orta düzeyde kıllanma olur.
- Testosteron düzeyi normal ya da hafif artmıştır.
- Virilizasyon bulguları (klitoromegali, ses kalınlaşması) yoktur.
- Adet düzeni genellikle korunur.
—————————
Yeni Vaka Senaryosu:
23 yaşında bir kadın hasta, son 8 aydır:
- Adet düzensizliği
- Vücut kıllarında artış
- Ses kalınlaşması
- Karın alt bölgesinde büyüme hissi şikayetleriyle başvuruyor.
Muayene bulguları:
- Klitoromegali
- Meme dokusunda gerileme
- Vokal ton derinleşmiş
- Hirsutizm var
Laboratuvar sonuçları:
- Testosteron: 350 ng/dL (normal: <70)
- DHEAS: 85 µg/dL (normal: 35–430)
- Androstenedion: Artmış
Görüntüleme: Pelvik USG: Sol overde 5 cm çaplı solid kitle
Soru: Bu hastada en olası tanı hangisidir?
A) Non-klasik konjenital adrenal hiperplazi
B) Adrenal kortikal tümör
C) Sertoli-Leydig hücreli tümör
D) PCOS
E) İdiyopatik hirsutizm
Doğru Cevap: C) Sertoli-Leydig hücreli tümör
Solid over kitle ve belirgin virilizasyon
Testosteron ve androstenedion yüksek, DHEAS normal
Genç kadın, unilateral tümör → bu tabloya en iyi uyan tanı Arrhenoblastoma (Sertoli-Leydig hücreli tümör)