Aşağıdaki bağışıklık sistemi bozukluklarından hangisinde hipergamaglobulinemi sık rastlanan bir bulgudur?
A) Ağır kombine immün yetmezlik
B) Bruton hastalığı
C) Yaygın değişken immün yetmezlik
D) Kronik granülomatöz hastalık
E) X’e bağlı lenfoproliferatif hastalık
C) Yaygın değişken immün yetmezlik (Common Variable Immunodeficiency, CVID)
Açıklama:
Yaygın değişken immün yetmezlik (CVID), hipergamaglobulinemi ile karakterizedir. Bu hastalıkta B hücrelerinin olgunlaşma ve antikor üretme yeteneği bozulur, ancak bazı hastalarda poliklonal hipergamaglobulinemi (özellikle IgM artışı) görülebilir. Ayrıca, otoimmünite ve lenfoproliferatif yanıtlar nedeniyle de gamaglobulin düzeyleri yükselebilir.
Diğer Seçeneklerin Değerlendirilmesi:
- A) Ağır kombine immün yetmezlik (SCID):
- Hipogamaglobulinemi ve lenfopeni tipiktir.
- T ve B hücre fonksiyonları ciddi şekilde bozulmuştur.
- B) Bruton hastalığı (X’e bağlı agamaglobulinemi):
- Agamaglobulinemi (tüm immünglobulinler çok düşük) görülür.
- B hücreleri yoktur veya çok azdır.
- D) Kronik granülomatöz hastalık (CGD):
- Nötrofillerde oksidatif patlama defekti vardır.
- Gamaglobulin düzeyleri genellikle normaldir.
- E) X’e bağlı lenfoproliferatif hastalık (XLP):
- EBV enfeksiyonu sonrası fulminan enfeksiyon veya lenfoma gelişir.
- Hipergamaglobulinemi tipik değildir, hipogamaglobulinemi de görülebilir.
Sonuç:
C) Yaygın değişken immün yetmezlik (CVID), hipergamaglobulineminin sık görüldüğü bir immün yetmezliktir. Diğer seçeneklerde hipogamaglobulinemi veya normal gamaglobulin düzeyleri beklenir.