Çene kemiklerini de tutabilen, rezorptif değişiklik ve hemosiderin birikimi nedeniyle Brown tümör olarak adlandırılan lezyon aşağıdakilerden hangisiyle ilişkilidir?
A) Hiperparatiroidizm
B) Nörofibromatozis
C) Langerhans hücreli histiyositoz
D) Dev hücreli kemik tümörü
E) Kemiğin Paget hastalığı*******************
Brown tümörler, genellikle hiperparatiroidizm ile ilişkili olarak görülen kemik lezyonlarıdır.
Hiperparatiroidizm
Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı aktif olması sonucu kanda aşırı paratiroid hormon (PTH) üretimi ile karakterize bir endokrin bozukluktur. PTH’nin temel görevi, kandaki kalsiyum ve fosfat düzeylerini düzenlemektir.
PTH’nin kalsiyum üzerindeki ana etkileri şunlardır:
- Kemiklerden Kalsiyum Salınımı: PTH, osteoklast adı verilen kemik hücrelerini uyararak kemik dokusunun yıkımını (rezorpsiyonunu) artırır ve kalsiyumu kana salınmasını sağlar.
- Böbreklerden Kalsiyum Geri Emilimi: PTH, böbreklerden kalsiyumun geri emilimini artırır ve fosfatın atılımını artırır.
- D Vitamini Aktivasyonu: PTH, böbreklerde D vitamininin aktif formuna dönüşmesini teşvik eder, bu da bağırsaklardan kalsiyum emilimini artırır.
Hiperparatiroidizm Türleri:
- Primer Hiperparatiroidizm: Genellikle bir veya daha fazla paratiroid bezinin aşırı büyümesi (adenom) veya nadiren kanseri nedeniyle PTH’nin kontrolsüz salgılanmasıdır.
- Sekonder Hiperparatiroidizm: Kronik böbrek yetmezliği gibi durumlar sonucunda kalsiyum veya aktif D vitamini düşüklüğüne yanıt olarak paratiroid bezlerinin aşırı çalışmasıdır.
- Tersiyer Hiperparatiroidizm: Uzun süreli sekonder hiperparatiroidizm sonrası paratiroid bezlerinin otonom hale gelerek aşırı PTH salgılamaya devam etmesidir.
Brown Tümörler
Brown tümörler, hiperparatiroidizmin neden olduğu kronik ve şiddetli kemik rezorpsiyonunun bir sonucudur. Aslında gerçek bir tümör (neoplazm) değildirler; aksine, kemikte meydana gelen onarım sürecinin bir yansıması olarak ortaya çıkan, osteoklastik aktivitenin ve fibröz dokunun (bağ dokusu) aşırı proliferasyonu ile karakterize reaktif lezyonlardır.
Neden “Brown” (Kahverengi)?
Bu lezyonlar, içerdikleri hemosiderin (demir içeren bir pigment) birikimi ve kanamalar nedeniyle makroskopik olarak (çıplak gözle) kahverengi renkli göründükleri için “Brown tümör” adını alırlar.
Kahverengi tümörler lifli doku , örülmüş kemik ve destekleyici damarlardan oluşur , ancak matris içermez . Osteoklastlar osteoblastların döşediği trabeküler kemiği tüketir ve onarıcı kemik birikiminin bu cephesi, ardından ek rezorpsiyon, kemiğin normal şeklinin ötesine genişleyerek periosteumu da içine alarak kemik ağrısına neden olabilir. Karakteristik kahverengi renklenme, osteolitik kistlere hemosiderin birikiminden kaynaklanır . Hemosiderin birikimi, kahverengi tümörlerin ayırt edici bir özelliği değildir; kemiğin dev hücreli tümörlerinde de görülebilir .
Kahverengi tümörler nadiren ektopik paratiroid veya son evre böbrek osteodistrofisi ile ilişkilendirilebilir .
Patofizyoloji:
- Aşırı PTH: Yüksek PTH seviyeleri, kemiklerden sürekli olarak kalsiyum çekilmesine neden olur.
- Osteoklastik Aktivite Artışı: PTH, osteoklastları (kemik yıkan hücreler) aşırı derecede aktive eder.
- Kemik Yıkımı ve Onarım: Kemik dokusu aşırı yıkıma uğrar ve vücut bu hasarı onarmaya çalışır. Bu onarım sürecinde, fibröz bağ dokusu (fibrozis), osteoklastların (dev hücrelerin) ve yeni kan damarlarının proliferasyonu meydana gelir.
- Kanamalar ve Hemosiderin: Bu lezyonların içinde mikrokanamalar meydana gelebilir ve bu kanamaların parçalanması sonucu ortaya çıkan hemosiderin pigmenti, lezyonlara kahverengi rengi verir.
Görülme Yerleri:
Brown tümörler, kemiklerin herhangi bir yerinde görülebilir, ancak genellikle uzun kemiklerde (femur, tibia, humerus), kaburgalarda, klavikula, pelviste, yüz kemiklerinde (çene kemiği, maksilla) ve omurgada daha sık rastlanır.
Klinik ve Tedavi:
- Belirtiler: Brown tümörler, lezyonun büyüklüğüne ve yerleşimine göre ağrı, şişlik veya patolojik kırıklara neden olabilir.
- Tanı: Radyolojik görüntüleme (röntgen, BT, MRI) ile kistik veya litik (kemik yıkımına bağlı boşluk) lezyonlar olarak görülürler. Kesin tanı için biyopsi yapılabilir. Ancak, temel nokta altta yatan hiperparatiroidizmin tespit edilmesidir.
- Tedavi: Brown tümörlerin tedavisi, altta yatan hiperparatiroidizmin düzeltilmesidir.
- Primer Hiperparatiroidizmde: Çoğunlukla paratiroidektomi (paratiroid bezinin/bezlerinin cerrahi olarak çıkarılması) ile yapılır. PTH düzeyleri normale döndüğünde, kemik lezyonları genellikle zamanla kendiliğinden iyileşir ve kemik remineralizasyonu (yeniden minerallenmesi) gerçekleşir.
- Sekonder/Tersiyer Hiperparatiroidizmde: Altta yatan böbrek hastalığının tedavisi, kalsiyum ve D vitamini takviyesi veya paratiroidektomi düşünülebilir.
Özetle, Brown tümörler, hiperparatiroidizme bağlı kemik hastalığının (osteitis fibrosa cystica) karakteristik bir morfolojik belirtisidir ve paratiroid hormonunun kemik üzerindeki yıkıcı etkisinin bir sonucudur. Tedavileri, kemik lezyonunu çıkarmaktan ziyade, PTH düzeylerini normale döndürmektir.
————————-
Brown tümörler (veya osteoklastik dev hücreli lezyonlar), en sık hiperparatiroidizm ile ilişkili olarak ortaya çıkan, kemikte görülen benign (iyi huylu) lezyonlardır.
Brown Tümörler ve Hiperparatiroidizm
Tanım:
Brown tümör, uzun süreli parathormon (PTH) fazlalığına bağlı gelişen kemik rezorpsiyonu sonucu ortaya çıkan reaktif, granülomatöz-osteolitik lezyonlardır. Gerçek bir neoplazm (tümör) değildir; PTH’nın kemik üzerine etkisinin dramatik bir sonucudur.
Neden “Brown” (kahverengi)?
- Adını makrofaj birikimi, hemosiderin pigmentasyonu ve kanamaya bağlı dejeneratif değişikliklerden alır.
- Makroskopik olarak kahverengimsi bir görünüm verir.
Hangi Tip Hiperparatiroidizmde Görülür?
- Primer hiperparatiroidizm (adenom, hiperplazi vs.)
- Sekonder hiperparatiroidizm (kronik böbrek yetmezliği)
- Tersiyer hiperparatiroidizm (uzun süreli sekonder → otonomi gelişmesi)
Patoloji Özellikleri:
- Multinükleer osteoklastik dev hücreler
- Kanama, hemosiderin birikimi
- Fibroblastik stroma
- Kemik trabeküllerinde rezorpsiyon
Görülebileceği Kemik Yerleri:
- Çene kemikleri (özellikle mandibula)
- Kaburgalar
- Pelvis
- Uzun kemikler
Aırıcı Tanı:
Brown tümör, dev hücreli dev kemik lezyonlarla (örneğin dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisti, cherubism) karışabilir. Ayırıcı tanı için:
- Klinik tablo + laboratuvar bulguları önemlidir:
- ↑ PTH
- ↑ Kalsiyum (primerde)
- ↓ Fosfor (primerde)
- ↑ Alkalen fosfataz
- Histolojik olarak benzese de biyokimyasal profil tanıda belirleyicidir.
Tedavi:
- Hiperparatiroidizmin tedavisi (örneğin paratiroid adenomu eksizyonu) sonrası brown tümörler gerileyebilir.
- Büyük veya semptomatik lezyonlarda cerrahi rezeksiyon gerekebilir.
Örnek Klinik Senaryo:
Hasta:
- 45 yaşında kadın, mandibulada şişlik ve ağrı
- Radyoloji: Litik kemik lezyonları
- Laboratuvar:
- PTH: 380 pg/mL (↑)
- Kalsiyum: 11.8 mg/dL (↑)
- Fosfor: 2.2 mg/dL (↓)
Tanı: Primer hiperparatiroidizme bağlı Brown tümör