Adie sendromu (Adie’nin tonik pupili veya Holmes-Adie sendromu olarak da bilinir), bir sinir sistemi bozukluğudur. Işıkta yavaş veya zayıf tepki veren, ancak yakına odaklanırken daha iyi yanıt veren bir göz bebeği ile karakterizedir. Genellikle tek bir gözü etkiler, ancak zamanla iki gözde de görülebilir.
Holmes-Adie sendromu olarak da bilinen Adie sendromu, ışığa yavaşça tepki veren ancak ayakorlanmaya (yani, ışığa yakın ayrışma) daha kesin bir yanıt gösteren tonik olarak genişlemiş bir göz bebeği ile karakterize edilen nörolojik bir bozukluktur. Diz veya ayak bileği sarsıntısı olmayan ve terleme bozukluğu olan kadınlarda sıklıkla görülür.
Sendrom, gözün parasempatik innervasyonunun postgangliyonik liflerinin hasar görmesinden, genellikle iltihaplanmaya neden olan viral veya bakteriyel bir enfeksiyondan kaynaklanır ve gözün göz bebeğini ve otonom sinir sistemini etkiler.
Adını 1931’de aynı hastalığı bağımsız olarak tanımlayan İngiliz nörologlar William John Adie ve Gordon Morgan Holmes’tan almıştır.
İşte kısa bir özet:
Temel Özellikler:
• Tonik Pupilla: Etkilenen göz bebeği daha büyüktür (anisokori) ve ışığa yavaş veya hiç tepki vermez. Yakın bir nesneye odaklanırken yavaşça daralır ve uzak mesafeye bakarken yavaşça genişler.
• Azalmış Refleksler: Genellikle diz ve ayak bileği gibi derin tendon reflekslerinin azalması veya kaybolmasıyla ilişkilidir.
• Diğer Belirtiler: Yakın mesafede bulanık görme, ışığa hassasiyet (fotofobi) veya hafif göz rahatsızlığı. Bazı hastalarda semptom görülmeyebilir.
Holmes-Adie sendromunun göz bebeği semptomlarının, göz daralmasının parasempatik kontrolünü sağlayan, arka yörüngede bulunan siliyer gangliyondaki nöronlarda iltihaplanmaya ve hasara neden olan viral veya bakteriyel bir enfeksiyonun sonucu olduğu düşünülmektedir. Ek olarak, Holmes-Adie Sendromu olan hastalar da vücudun otonom kontrolü ile ilgili sorunlar yaşayabilirler. Bu ikinci semptom grubu, omuriliğin dorsal kök gangliyonlarındaki hasardan kaynaklanır. Adie’nin göz bebeği ACh’ye karşı aşırı duyarlıdır, bu nedenle dozu normal bir hastada göz bebeği daralmasına neden olamayan bir muskarinik agonist (örneğin pilokarpin), Adie Sendromu olan bir hastada buna neden olur. Göz bebeği daralma devresi üst orta beynin altına inmez, bundan bundan sonra bozulmuş göz bebeği daralması, beyin sapı fıtığının erken bir işareti olabileceğinden tespit edilmesi son derece önemlidir.
Nedenleri:
• Nedeni Belirsiz: Çoğu durumda neden bilinmez; genellikle pupilla hareketini kontrol eden siliyer gangliyonda hasar veya parasempatik liflerde sorun olduğu düşünülür.
• İlişkili Durumlar: Nadiren viral enfeksiyonlar, travma, otoimmün hastalıklar (örneğin, Sjögren sendromu) veya paraneoplastik sendromlarla bağlantılıdır.
• Denervasyon: Pupilla, zayıf kolinerjik maddelere (örneğin, seyreltik pilokarpin) karşı aşırı duyarlı hale gelir.
Tanı:
• Klinik Muayene: Nörolog veya göz doktoru, pupillanın ışığa ve yakın mesafeye tepkisini değerlendirir. Pupilla düzensiz daralma (sektörel felç) gösterebilir.
• Pilokarpin Testi: %0.1 pilokarpin damlası, etkilenen pupillanın normalden daha fazla daralmasına neden olur ve denervasyonu doğrular.
• Refleks Testi: Azalmış tendon reflekslerinin kontrolü tanıyı destekler.
• Ayırıcı Tanı: Horner sendromu, üçüncü sinir felci veya Argyll Robertson pupillası gibi diğer anisokori nedenleri ekarte edilir.
Tedavi:
• Semptomatik: Semptom yoksa genellikle tedavi gerekmez.
• Gözlük: Yakın görme sorunları için okuma gözlüğü veya bifokal lensler.
• Pilokarpin Damla: Düşük doz (%0.1) pilokarpin, pupilla boyutunu veya görme sorunlarını yönetmek için kullanılabilir, ancak nadiren gerekir.
• Takip: İlerleme veya ilişkili durumlar için düzenli kontroller.
Standartlaştırılmış bir Adie sendromunun olağan tedavisi, göz(ler)in bozulmasını düzeltmek için okuma gözlükleri reçete etmektir. Pilokarpin damlaları hem bir tedavi hem de tanısal bir önlem olarak uygulanabilir.
Torasik sempatektomi, durum ilaç tedavisi ile tedavi edilemezse, teryaforezin kesin tedavisidir.
Prognoz:
• İyi huylu bir durumdur ve genel sağlığı önemli ölçüde etkilemez.
• Pupilla zamanla küçülebilir (miyotik) ancak tonik kalır.
• Refleks kaybı genellikle sabittir ve engelleyici değildir.